白塞病別名：口、眼、生殖器三聯征

(一)治療
急性發作時，應嚴格臥床休息，食用富有營養及易消化的食物，忌生冷食物及飲酒。若有血管閉塞或動脈瘤，可考慮進行血管重建術或其他外科手術處理。 白塞病的治療需要內科、眼科、口腔科等密切配合，不同病情又有其側重面，治療方案需高度個體化，常局部治療與全身藥物治療并用。中西醫結合治療?？商岣吲R床療效。
1.一般治療：急性活動期，尤其是重要臟器受累時，應臥床休息。發作間歇期應預防復發，例如保持口腔內清潔，避免進食刺激性食物，及時控制口腔、咽部感染，可預防口腔病變發作。皮膚和眼部同樣也應保持清潔。腸白塞病急性期腹瀉、腹痛及便血嚴重時，應禁食，給予胃腸外營養、輸液甚或輸血等支持治療。有報道小劑量阿司匹林(80mg/d)能預防血栓形成，可試用于本病。
2.藥物治療
(1)非甾類抗炎藥：具消炎鎮痛作用。對緩解發熱、皮膚結節紅斑、生殖器潰瘍疼痛及關節炎癥狀有一定療效，常用藥物有布洛芬0.4~0.6 3/d;萘普生，0.2~0.4 2/d;雙氯酚酸鈉，25mg 3/d等，或其他非甾體藥和COX-2選擇性抑制劑(見類風濕關節炎治療)。
(2) 秋水仙堿：可抑制中性粒細胞趨化，對關節病變、結節紅斑、口腔和生殖器潰瘍、眼色素膜炎均有一定的治療作用，常用劑量為0.5mg，2~3/d。應注意肝腎損害、粒細胞減少等不良反應。
(3) 沙利度胺(Thalidomide)：用于治療嚴重的口腔、生殖器潰瘍。宜從小劑量開始,逐漸增加至50mg 3/d。妊娠婦女禁用，以免引起胎兒畸形(詳見強直性脊柱炎用藥)，另外有引起神經軸索變性的副作用。
(4)糖皮質激素：對控制急性癥狀有效，常用量為潑尼松40~60mg/d。重癥患者如嚴重眼炎、中樞神經系統病變、嚴重血管炎患者可考慮采用靜脈應用大劑量甲基潑尼松龍沖擊，1,000mg/d，3~5天為一療程，與免疫抑制劑聯合效果更好。常期應用糖皮質激素有不良反應(見系統性紅斑狼瘡用藥)。
(5)免疫抑制劑：重要臟器損害時應選用此類藥。常與腎上腺皮質激素聯用。此類藥物副作用較大，用藥時間應注意嚴密監測。
①苯丁酸氮芥(Chlorambucil, CB1348)：用于治療視網膜、中樞神經系統及血管病變。用法為2mg 3/d。持續使用數月直至病情控制至穩定，然后逐漸減量至小量維持。病情完全緩解半年后可考慮停藥 。但眼損害應考慮用藥2~3年以上，以免復發。用藥期間、應定期眼科就診檢查。副作用有繼發感染，長期應用有可能停經或精子減少、無精。
②硫唑嘌呤(Azathioprine)：效果較苯丁酸氮芥差。用量為2~2.5mg/kg/d?？梢种瓶谇?、眼部病變和關節炎，但停藥后容易復發?？膳c其他免疫抑制劑聯用。應用期間應定期復查血常規和肝功能等。
③甲氨蝶呤(Methotrexate)：每周7.5~15mg，口服或靜注用藥。用于治療神經系統、皮膚黏膜等病變，可長期小劑量服用。不良反應有骨髓抑制、肝損害及消化道癥狀等。應定期檢查血常規和肝功能等。
④環磷酰胺(Cyclophosphamide)：在急性中樞神經系統損害或肺血管炎、眼炎時，與潑尼松聯合使用，可口服或大劑量靜脈沖擊治療(每次用量0.5~1.0/㎡體表面積，每3~4周一次)。使用時囑患者大量飲水，以避免出血性膀胱炎的發生，此外可有消化道反應及白細胞減少等(見系統性紅斑狼瘡用藥)。
⑤環孢素(Cyclosporine)：對秋水仙堿或其他免疫抑制劑療效不佳的眼白塞病效果較好。劑量為3~5mg/kg/d。應用時注意監測血壓和肝腎功能，避免不良反應。
⑥柳氮磺吡啶：3~4g/d，可用于腸道白塞病或關節炎者，應注意藥物的不良反應。
(6)其他
①α干擾素：治療口腔損害、皮膚病及關節癥狀有一定療效，也可用于眼部病變的急性期治療。
②TNF單克隆抗體(Infliximab)用于治療復發性色素膜炎已有報道，仍需臨床進一步觀察。
③雷公藤制劑對口腔潰瘍、皮下結節、關節病、眼炎有肯定療效。對腸道癥狀療效較差。
④抗血小板藥物(阿斯匹林、潘生丁)及抗纖維蛋白療法(尿激酶、鏈激酶)亦可用于治療血栓疾病，但不宜驟然停藥，以免反跳。
⑤如患者有結核病或有結核病史，PPD皮試強陽性(5Iu有水皰)時，可試行抗結核治療(三聯)至少三個月以上，并觀察療效。
3.對癥治療：本病一般病情不甚嚴重，但是有少數病人可發生嚴重的或致命的并發病，如腦膜炎等中樞神經系統病變、胃腸道穿孔引起急性腹膜炎、大血管病變引起主動脈破裂等。因此，臨床應根據不同情況進行及時的必要的治療。
①口腔潰瘍：局部涂以糖皮質激素糊膏或貼膜，3～5次/d次或局部滴5%四環素液，以減輕疼痛，加速愈合。雷公藤總苷(雷公藤多甙)1mg/(kg·d)，2～3個月，沙利度胺(肽胺哌啶酮)每天200～300mg，分次服用，可防止口腔潰瘍復發。
②眼部病變：急性眼色素膜炎時，需要擴瞳以防止色素膜粘連，用0.5%可的松每天滴眼3～4次，連用4～5天，嚴重時于球結膜下注射地塞米松5mg，1～2次，可減輕炎癥滲出。全身用藥可采用環磷酰胺沖擊治療，對后葡萄膜炎或視網膜血管炎、前葡萄膜炎及神經炎均有可靠療效。通常以環磷酰胺1.0g/m2體表面積，靜脈注射，每月1次，加用潑尼松龍(強的松龍)0.5mg/(kg·d)，療效較好。無效時可試用環孢素治療。
③皮膚病變及外陰潰瘍：一般用高錳酸鉀溶液清洗陰部后涂以抗生素軟膏，用非甾體抗炎藥緩解外陰潰瘍疼痛。嚴重皮膚病變亦可考慮糖皮質激素小劑量短療程療法。
④神經白塞?。阂话悴捎么髣┝繚娔崴?強的松)每天60～120mg，合并免疫抑制藥治療，如環磷酰胺、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤及雷公藤總苷等。一旦病情控制，糖皮質激素應及時減量。
⑤腸白塞?。耗c白塞病尤其有胃腸出血癥狀時，治療應積極而又慎重，首選雷公藤總苷或系統地使用抗結核藥物治療，一般不宜用糖皮質激素類藥物。內科不能控制的腸白塞病可考慮手術治療，但可能引致創口愈合不良，且復發率較高。
⑥血栓靜脈炎或靜脈血栓形成：口服腸溶阿司匹林0.3g，雙嘧達莫(潘生丁)25mg，3次/d。此外其他免疫調節劑左旋咪唑、轉移因子、生物反應調節劑——γ干擾素、中性粒細胞功能抑制劑如秋水仙堿等也可適當選用。
⑦防治復發：白塞病有緩解與復發交替傾向，防止復發甚為重要。應特別注意防止各種感染，注意口部、眼部、陰部清潔及飲食衛生。一旦有復發現象應抓緊進行聯合治療。
4.手術治療
重癥腸白塞病并發腸穿孔時可行手術治療，但腸白塞病術后復發率可高達50%。復發與手術方式及原發部位無關，故選擇手術時應慎重。血管病變手術后也可于術后吻合處再次形成動脈瘤，故一般不主張手術治療，采用介入治療可減少手術并發癥。眼失明伴持續疼痛者可手術摘除。手術后應繼續應用免疫抑制劑治療可減少復發。
5.中西醫結合治療
(1)早期(急性發作期)：此期可出現發熱、血沉增快或急性嚴重的多系統多部位局部損害等，西藥應根據損害部位加強局部用藥，如有危及生命的中樞神經系統病變時，應及時短期使用皮質類固醇制劑，如潑尼松每天60～80mg，分次服用，病情控制后，及時調整劑量。
急性發作期中醫癥狀一般以濕熱毒邪熏蒸為主，中藥治療以清熱利濕、解毒瀉火為主要治療法則，可用龍膽瀉肝湯、黃連解毒湯為基本方進行加減組方治療。
(2)中期：此期多為病情遷延不愈，多系統多部位局部損害呈反復性發作與緩解交替出現，病情一般不重。中醫癥狀以陰虛津虧、邪熱留戀為主。西藥治療應根據個體情況應用免疫抑制劑，可選用硫唑嘌呤、環磷酰胺、環孢素(環孢菌素A)、甲氨蝶呤等。
中藥治療常需攻補兼施，以益氣養陰、清熱除濕為主要法則，可選用六味地黃湯(丸)、甘草瀉心湯為基本方進行加減組方治療。此期病程一般較長，應正確立法，守方穩進，堅持治療。
(3)晚期：由于病情遷延，晚期表現主要是不可逆的各系統損害，如局部潰瘍瘢痕、視力顯著減退或失明、血管損害、血栓形成致心肺功能減低或嚴重并發癥等。中醫癥狀主要為肝腎陰虛、脾腎陽虛、虛實惡化等癥候。此期西藥治療應充分個體化，竭力緩解病情。對血栓性病變一般主張使用腸溶阿司匹林、雙嘧達莫、丹參片等作用緩和的抗凝藥物，慎用或避免使用肝素和華法林(華法令)。內科治療不能奏效者，應及時手術治療。
中藥治療以滋補肝腎、溫陽健脾、活血化瘀、清熱解毒為法則，常用六味地黃湯(丸)、參苓白術散合四物湯、赤小豆當歸散、血府逐瘀湯基本方加減組方治療。
(二)預后
1.口腔潰瘍有自限性，多于2周左右愈合;反復發作性，每年至少發作3次以上;繼發性病變實質為血管BD，預后較好。
2.眼部損害占50%～85%，男性一般較易受累，癥狀嚴重，預后差。脈絡膜視網膜炎、球后視神經炎、眼底出血或眼底動靜脈炎、視神經萎縮、玻璃體病變，可導致視力嚴重下降甚至失明。
3.常繼發于大動脈阻塞、動脈瘤、出血等，若有實質損害，多局限于病變動脈的供血區。
4.神經BD約占BD患者的20%。原發性實質病變是真正的神經BD，預后差。繼發性病變實質為血管BD，預后較好。
5.消化道損害占8.4%～27.5%。潰瘍單發或多發，平均直徑為2.7cm，可并發穿孔或出血，大多數病人在切除后易復發。
6.肺部損害可因動脈瘤破裂出血及肺膿腫形成造成死亡。