脊髓空洞癥
(一)治療
一般治療采用神經營養藥物,過去曾試用放射治療,但療效皆不確切。鑒于本病為緩慢進展性,以及常合并環枕部畸形及小腦扁桃體下疝畸形,而且這些又被認為與病因有關,因此在明確診斷后應采取手術治療。但目前尚缺乏公認的統一的手術方式。手術的效果仍需要通過較大量病例的實踐與較長時期的觀察。手術的理論依據是:
①進行顱頸交界區域減壓,處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素,消除病因,預防病變發展與惡化;
②做空洞切開分流術,使空洞縮小,解除內在壓迫因素,以緩解癥狀。
1.顱后窩、顱頸交界區減壓術 按常規顱后窩減壓術方式進行,包括切除部分枕骨和上頸椎椎板,將硬膜廣泛敞開,分離粘連,著重于解除枕骨大孔區之小腦扁桃體下疝、蛛網膜粘連,使第四腦室中孔腦脊液流出暢通。對脊髓空洞癥有較好的效果。如發現有腫瘤、囊腫等病理因素,需一并作處理。
2.脊髓空洞切開引流術 行枕、頸切開術,將硬脊膜切開,探查空洞部位之脊髓,一般情況下可發現脊髓膨隆。于脊髓最膨隆處的背側中線、沿后正中裂選擇一無血管區,縱形切開脊髓,到達空洞腔。顯露脊髓空洞,然后切開空洞并排放液體,于切開處向囊腔內放置一片硅膠膜,以絲線縫合于硬脊膜的邊緣作為持續引流的引物,可改善癥狀。
3.脊髓空洞轉流術 按顱頸術式打開枕頸區,于空洞內放置一條細硅膠管,作脊髓空洞-蛛網膜下腔引流術;或將導管送至小腦延髓池或橋池作分流術,對解除脊髓空洞癥狀有較好效果。
其他治療包括維生素B族、血管擴張劑、神經細胞代謝功能活化劑等,均可應用。尚可根據病情采用體療、理療、針刺療法,以促進術后神經功能恢復。
(二)預后
本病進展緩慢,??蛇w延數十年之久。手術近期療效明顯,但手術亦非根治性手術,應對患者進行術后隨訪,并通過MRI定期觀察空洞及脊髓變化。
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