過敏性紫癜別名:亨諾-許蘭綜合征
(一)治療
1.對因處理 消除致病因素、控制感染、驅除寄生蟲、避免過敏性食物和藥物等,這是防止復發和治愈本病的根本措施??尚序屜x治療。
2.一般療法
(1)抗組胺類藥物:可選用鹽酸異丙嗪(非那根)、氯苯那敏(撲爾敏)、苯噻啶、去氯羥嗪(克敏嗪)或特非那定片等。亦可用10%葡萄糖酸鈣靜脈注射,但其療效不定。撲爾敏:8mg,3次/d,口服;息斯敏:10mg,2次/d,口服。
(2)蘆丁和維生素C:作為輔助劑應用,一般劑量宜大,維生素C以靜脈注射為好。
(3)止血藥:卡巴克洛(安特諾新,安絡血)10mg,2~3次/d,肌注,或用40~60mg加入葡萄糖溶液中靜滴。酚磺乙胺(止血敏)0.25~0.5g,肌注,2~3次/d或靜注。如有腎臟病變者抗纖溶藥應慎用。
3.腎上腺皮質激素 抑制抗原-抗體反應,具有抗過敏及改善血管通透性作用。對關節型、腹型和皮膚型療效較好,但激素對腎臟病損無效,也有人認為不能縮短病程,一般用潑尼松(強的松)30mg/d,分次口服,如1周皮疹不退,可加至40~60mg/d,癥狀控制后逐漸減量直至停用,也可以用氫化可的松100~200mg/d,病情好轉后改用口服。
4.免疫抑制劑 過敏性紫癜并發腎炎,對激素療法不佳或病情遷延者可加用免疫抑制劑,一般常和激素合用,可選用環磷酰胺、硫唑嘌呤等,但應注意并發感染。
5.抗凝治療 對急進性腎炎、腎病綜合征病例,除用皮質激素、環磷酰胺(CTX)外,還可用抗凝治療,如肝素10~20U/(kg·h)×4周,使APTT維持至正常值的1.5~2.0倍。
6.有腎功能損害病人改善腎臟微循環:654-2(20~30mg/d)+川芎嗪(300mg/d)或丹參注射液,靜脈滴注,10d為一療程,每月1~2次。
7.中醫中藥 中醫學認為本癥是風濕之邪外襲,與氣血相搏、熱傷脈絡,使血不循經,溢于脈外,滲于肌膚而成。本病常有發熱、口干煩渴、舌紅、尿赤、皮膚呈暗紫色淤點或淤斑。故中醫常診為熱毒發斑,采用涼血解毒法治療。熱病消除后再行養血補脾,有一定療效。近幾年也有應用雷公藤總苷片治療的,療效不定。
8.其他 目前,國外有報道對于激素和免疫抑制劑無效的嚴重的過敏性紫癜患者,氨苯砜可能是一種有效的治療藥物。治療劑量為100mg/d,在治療前應檢查G-6-PD水平。治療期間應注意血正鐵血紅蛋白水平。一般治療2周后,其典型癥狀可基本控制。國內尚未見報道。
(二)預后
本病預后大多良好,病程一般3~6個月,一次發作可持續1周~6個月不等。只有關節及皮膚癥狀者病程較短,腹部癥狀明顯者病程較長。如果并發腎炎進展為腎功能衰竭,或有腦部病變并發腦出血者預后嚴重。瑞金醫院曾統計350例過敏性紫癜,出院時痊愈者181例(57.71%),好轉者153例(43.72%),未愈者15例(4.29%),死亡者1例(0.28%)。死亡原因為腎炎進展至腎功能衰竭,伴肺部感染和敗血癥。
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