過敏性紫癜別名：亨諾-許蘭綜合征

【臨床表現】
1.癥狀及體征
A.前驅期癥狀 發病前1～3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀。
B.典型癥狀及體征 臨床上由于病變的部位不一而有不同的表現。
(1)皮膚癥狀：以下肢大關節附近及臀部分批出現對稱分布、大小不等的斑丘疹樣紫癜為主，主要分布于下肢的伸側和臀部，常為對稱性，少數累及面和軀干部。紫癜可突出皮面、伴輕微癢感，初為鮮紅色，繼而為暗紅色、褐色，亦可以表現蕁麻疹、血管神經性水腫、多形紅斑，甚至潰瘍壞死和出血性大皰等。皮疹大小不一，可融合成片，分批出現，亦可反復發作，有的可伴有局限性或彌漫性水腫，如頭部、面部、眼瞼等。皮膚紫癜通常約經過2周而漸消退。
(2)關節癥狀：臨床稱關節型。關節可有輕微疼痛至明顯的紅、腫、痛及活動障礙，可有單個或多發性、游走性關節腫痛或關節炎，有時局部有壓痛，病變常累及大關節，以膝、踝、肘、腕等關節多見，可呈游走性，常易誤為“風濕病”。主要是關節周圍病變，可反復發作，但不留關節畸形，此癥又稱Schnlein型，在兒童病人中有關節癥狀同時多伴有陰囊累及，可幫助辨別診斷非典型的過敏性紫癜。
(3)消化道癥狀：約2/3患者可出現，由于血性液體滲入腸壁，腹痛常呈絞痛，多位于右下腹和臍周，亦可遍及全腹，但很少出現腹肌緊張，可伴有惡心、嘔吐、便血和黏液樣便等，腸道不規則蠕動，亦可導致腸套疊，這在小兒多見，如腹部癥狀不伴有紫癜、常易誤診“急腹癥”。腹部癥狀型的又稱為Henoch型。臨床稱腹型。
(4)腎臟癥狀：一般于紫癜2～4周左右出現肉眼血尿或鏡下血尿、蛋白尿和管形尿，也可出現于皮疹消退后或疾病靜止期。通常在數周內恢復，重癥可發生腎功能減退、氮質血癥和高血壓腦病。少數病例血尿、蛋白尿或高血壓可持續2年以上。臨床稱腎型。
(5)神經癥狀 少數病人在出現紫癜后，病變亦可累及腦及腦膜血管，表現為中樞神經系統的癥狀，如頭痛、嘔吐、頭昏、眼花、神志恍惚、煩躁不安、譫妄、癱瘓、顱內出血、昏迷等。
2.常見并發癥可有腸套疊、腸梗阻、腸穿孔、出血性壞死、腸炎、顱內出血、多發性神經炎、心肌炎、急性胰腺炎、睪丸炎、及肺出血等。
【診斷標準】
1.血常歸的檢查：血細胞輕中度增高，嗜酸細胞正?；蛘咴龈?，出血量可多貧血，出凝血時間、血小板計數，血塊收縮時間均正常。
2.血沉：多數患者血沉增快。
3.抗O:可增高。
4.血清免疫球蛋白：血清LGA可增高。
5.尿常規：腎臟受累者尿中可出現蛋白、紅細胞或管型。
6.血尿素氮及基甘：腎功能不全者增高。
7.大便潛血：消化道出血時陽型。
8.毛細血管脆性試驗：約半數患者陽性。
9.腎組織活檢：可確定腎炎病變性質，對治療和預后的判定有指導意義。
本病尚無統一的診斷標準。
(1)美國風濕病學會1990年制定的診斷標準包括以下4條：
①皮膚紫癜高于皮面，不伴血小板減少;
②初發年齡≤20歲;
③腸絞痛，呈彌漫性，餐后加劇，或腸缺血，通常伴血性腹瀉;
④組織活檢，小動脈和小靜脈壁有中性粒細胞浸潤。
符合上述4條中2條或2條以上者可診斷本病。
(2)張之南主編的《血液病診斷及療效標準》一書中擬定的國內診斷標準含以下幾點：
①臨床表現：
A.發病前1～3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等癥狀。
B.以下肢大關節附近及臀部分批出現對稱分布、大小不等的斑丘疹樣紫癜為主，可伴蕁麻疹或水腫、多形性紅斑。
C.病程中可有出血性腸炎或關節痛，少數患者腹痛或關節痛可在紫癜出現前2周發生。常有紫癜腎炎。
②實驗室檢查：血小板計數正常、血小板功能和凝血時間正常。
③組織學檢查：受累部位皮膚真皮層的小血管周圍中性粒細胞聚集，血管壁可有灶性纖維樣壞死，上皮細胞增生和紅細胞滲出血管外，免疫熒光檢查顯示血管炎病灶有IgA和C3在真皮層血管壁沉著。
④除外其他疾病引起的血管炎：如冷球蛋白綜合征、良性高球蛋白性紫癜、環形毛細血管擴張性紫癜、色素沉著性紫癜性苔蘚樣皮炎等。
臨床表現符合，特別是非血小板減少性紫癜，有可捫及性典型皮疹，能除外其他類型紫癜者，可以確定診斷。鑒別診斷確有困難的則可做病理檢查。
2.診斷評析 美國風濕病學會診斷標準的敏感性為87.1%，特異性為87.7%。但每條標準的意義并不相等，以典型的皮膚紫癜最具敏感性和特異性，初發年齡次之。另外，所有患者在發病時或輕或重幾乎均有皮膚紫癜。因此，若將“符合2條或2條以上可診斷”改為“具備第①條加其他1條或1條以上可診斷”似乎更為合理。組織活檢的病理表現并不具特異性，因而不是診斷所必備的。具有典型的臨床表現和常規實驗室檢查結果一般可診斷此病，只有在鑒別診斷確有困難時才考慮做病理檢查。另外，約30%的患者出現腎損害，但美國風濕病學會的標準中未包括此點，是其缺憾之處。張之南主編的《血液病診斷及療效標準》一書中擬定的國內診斷標準雖篇幅較長，但考慮了上述不足，似乎更合理。
過去常根據主要臨床表現，將本病分為皮膚型(單純紫癜型)、腹型、關節型和腎炎型(紫癜性腎炎)，若有2種以上類型合并存在時稱為混合型。由于某些臟器的損傷較隱襲，有時很難排除之，目前已不再強調分型。但應清楚，受累部位和程度不同，預后也截然不同。如腎臟受損者預后最差。因此，對于病情反復者應不斷重新評估受累部位和程度。

1.皮膚型 需與藥疹或血小板減少性紫癜作鑒別。藥疹有一定的服藥史，皮疹常分布于全身，停藥后藥疹即可消失。血小板減少性紫癜的淤斑可呈不規則分布，皮疹不隆起，無丘疹蕁麻疹等。血小板計數減少，出血時間延長，骨髓象無改變。
2.關節型 關節腫痛者應與風濕性關節炎相鑒別，后者常有風濕活動，血清抗“O”抗體及血沉明顯增高和增快。主要表現急性游走性、不對稱性多關節炎，呈紅、腫、熱及觸痛，運動受限等，可助鑒別。
3.腹型 腹痛型過敏性紫癜患者應與急腹癥相鑒別，前者除有腹痛、腹瀉外，一般無肌緊張及反跳痛，而急腹癥除腹痛外，尚有肌緊張及反跳痛等，可助鑒別。
4.腎型 需與急性腎小球腎炎、狼瘡性腎炎、腎結核等區別。腎小球腎炎無皮膚紫癜、腹部及關節癥狀，狼瘡性腎炎有多臟器損害，白細胞減少、血沉增快，狼瘡細胞陽性及其他免疫指標陽性。
應與風濕性關節炎、急腹癥、再生障礙性貧血、急性白血病、血小板減少性紫癜等疾病鑒別。