尿崩癥別名：腎性尿崩癥

　　(一)水劑加壓素 尿崩癥可用激素替代治療。血管加壓素口服無效。水劑血管加壓素5～10U皮下注射，作用可持續3～6小時。這種制劑常用于神智不清的繼發于腦外傷或神經外科術后起病的尿崩癥患者的最初治療。因其藥效短，可識別神經垂體功能的恢復，防止接近靜脈輸液的病人發生水中毒。

　　(二)粉劑尿崩癥 賴氨酸加壓素是一種鼻腔噴霧劑，使用一次可產生4～6小時抗利尿作用。在呼吸道感染或過敏性鼻炎時，鼻腔粘膜水腫，對此類藥物吸收減少。在這種情況下和意識喪失的尿崩癥病人，應皮下注射脫氨加壓素。

　　(三)人工合成DDAVP(1-脫氨-8-右旋-精氨酸血管加壓素desmopresssin) DDAVP增加了抗利尿作用而縮血管作用只有AVP的1/400，抗利尿與升壓作用之比為4000：1，作用時間達12～24小時，是目前最理想的抗利尿劑。1～4μ皮下注射或鼻內給藥10～20μg，大多數病人具有12～24小時的抗利尿作用。

　　(四)其他口服藥物 具有殘存AVP釋放功能的尿崩癥病人，可能對某些口服的非激素制劑有反應。氯磺丙脲可刺激垂體釋放AVP，并加強AVP對腎小管的作用，可能增加小管cAMP的形成，但對腎性尿崩癥無效。200～500mg，每日一次，可起到抗利尿作用。吸收后數小時開始起作用，可持續24小時。氯磺丙脲可以恢復渴覺，對渴覺缺乏的病人有一定作用。此藥有一定的降糖作用，但按時進餐可必免發生低血糖。其他副作用還有可引起肝細胞損害、白細胞減少。雙氫克尿塞的抗利尿作用機理不明。起初作用為鹽利尿，造成輕度失鹽，細胞外液減少，增加近曲小管對水份的再吸收，使進入遠曲小管的初尿量減少，增加近曲小管對水份的再吸收，使進入遠曲小管的初尿量減少，確切機理不詳。對腎性尿崩癥也有效，可使尿量減少50%左右。與氯磺丙尿和用有協同作用。劑量50～100mg/d，分次服。服藥時宜低鹽飲食，忌喝咖啡、可可類飼料。安妥明能刺激AVP的釋放，也可用于治療尿崩癥。100～500mg，每日3～4次。副作用有肝損害、肌炎及胃腸道反應。酰氨脒嗪也可通過刺激AVP的釋放產生抗利尿作用，每日400～600mg有效。但此要有其他毒副作用而未廣泛使用。

　　繼發性尿崩癥應首先考慮病因治療，如不能根治者也可按上述藥物治療。

　　1.中樞性尿崩癥

　　(1)病因治療：針對各種不同的病因積極治療有關疾病，以改善繼發于此類疾病的尿崩癥病情。

　　(2)藥物治療：輕度尿崩癥患者僅需多飲水，如長期多尿，每天尿量大于4000ml時因可能造成腎臟損害而致腎性尿崩癥而需要藥物治療。

　?、倏估蚣に刂苿?/p>

　　A.1-脫氨-8-右旋精氨酸血管加壓素(DDAVP)：此藥為一種人工合成的精氨酸加壓素的類似物，近年已廣泛用于治療尿崩癥，由于其結構中氨基端半胱氨酸脫去了氨基，因而能抗拒氨基肽酶的分解作用，使其半衰期延長為加壓素的3倍以上;另外在第8位上以右旋精氨酸替代精氨酸，則降低了加壓活性，其利尿活性與血管加壓作用由天然抗利尿激素的450和450分別變為1200和0.5，抗利尿作用加強，而無加壓作用，副作用減少。1-脫氨-8-右旋精氨酸血管加壓素(DDAVP)為目前治療尿崩癥的首選藥物，可由鼻黏膜吸入，2次/d，每次10～20μg (兒童患者為每天2次，每次5U或1次/d，每次10～15μg)，肌內注射制劑每毫升含4U，1～2次/d，每次1～4μg (兒童患者每次0.2～1μg)。90年代開發出DDAVP的口服劑型，去氨加壓素(商品名為彌凝)，為第1個肽類激素口服劑型，劑量為每8小時1次，每次0.1～0.4mg。由于其價格昂貴，部分患者也可睡前服用1次，以控制夜間排尿和飲水次數，得到足夠的睡眠和休息。去氨加壓素(彌凝)安全性較好，有人報道尿崩癥孕婦服用去氨加壓素(彌凝)仍是安全的，并不構成對嬰兒的威脅。1-脫氨-8-右旋精氨酸血管加壓素(DDAVP)從鼻噴霧制劑轉換為口服制劑(即彌凝)的劑量比例約為20倍。由于個人對1-脫氨-8-右旋精氨酸血管加壓素(DDAVP)反應性不一樣，劑量應個體化，部分病例應用1-脫氨-8-右旋精氨酸血管加壓素(DDAVP) 后因過分的水負荷，可在完全無癥狀的情況下表現有血滲透壓下降，過剩的水排除延遲，嚴重者致水中毒，故建議每天劑量應分2～3次給予，切忌每天給1次大劑量。對于嬰兒和幼童或有中樞神經損害的病人在用藥期間，需每天計算液體出入量，以保持適當的出入平衡，或調整1-脫氨-8-右旋精氨酸血管加壓素(DDAVP)的用量，保持每天有約2h的稀釋尿。

　　B.長效尿崩停(鞣酸加壓素油劑)：每毫升油劑注射液含5U，從0.1 ml開始肌注，必要時可加至0.2～0.5ml 療效持續5～7天，長期應用2年左右可因產生抗體而減效，過量則可引起水分潴留，導致水中毒。故因視病情從小劑量開始，逐漸調整用藥劑量與間隔時間。

　　C. 垂體后葉粉鼻吸入劑(尿崩停)：每次吸入20～50mg，每4～6小時1次，長期應用可致萎縮性鼻炎，影響吸收或過敏而引起支氣管痙攣，療效亦減弱。

　　D.尿崩靈(賴氨酸血管加壓素粉劑)：為人工合成粉劑，由鼻黏膜吸入，療效持續3～5h，每天吸入2～3次，長期應用亦可發生萎縮性鼻炎。

　　E.神經垂體素水劑：皮下注射，每次5～10μg，2～3次/d，作用時間短，適用于一般尿崩癥，注射后有頭疼、惡心、嘔吐及腹疼不適等癥狀，故多數患者不能堅持用藥。

　　F.抗利尿素紙片：每片含AVP 10μg，可于白天或睡前舌下含化，使用方便，有一定的療效。

　　G.神經垂體素噴霧劑：賴氨酸血管加壓素與精氨酸血管加壓素均有此制劑，療效與粉劑相當，久用亦可致萎縮性鼻炎。

　?、诳诜委熌虮腊Y藥物：

　　A.氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)：小兒每天2mg/kg，成人每次25～50mg，3次/d，服藥過程中應限制鈉鹽攝入，同時應補充鉀(每天60mg氯化鉀)。其作用機制可能系利鈉大于利水，血容量減少而刺激AVP分泌與釋放，腎小球濾過率減少，適用于輕型或部分性尿崩癥及腎性尿崩癥，長期服用可能會損害腎小管濃縮功能，需長期補鉀，易引起胃腸道副反應、血糖、血尿酸水平升高。

　　B.氯磺丙脲：每次0.125～0.25g，1～2次/d。服藥24h后開始起作用，4天后出現最大作用，單次服藥72h后恢復療前情況。其作用機制可能是增加遠曲小管cAMP 的形成，刺激下丘腦視上核或神經垂體促進 AVP 的合成與釋放。也有人認為該藥可加強AVP作用于遠曲小管上皮細胞受體，從而增加AVP的周圍作用，其副作用為低血糖、白細胞減少、肝功能損害、低血鈉或水中毒。與氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)合用可減少低血糖反應。

　　C.氯貝丁酯(安妥明)(atromid-s，或clofibrate)：用量為每次0.5～0.75g，3次/d，24～48h迅速起效，可使尿量下降，尿滲透壓上升。本為降血脂藥物，其抗尿崩作用可能是興奮下丘腦分泌釋放AVP或可能延緩AVP 降解。與DDAVP合用，可對抗耐藥，長期應用有時可致肝損害、肌炎及胃腸道反應。

　　D.卡馬西平(酰胺咪嗪，carbamazepine，tegretol)：本為抗癲癇藥物，其抗尿崩作用機制大致同氯磺丙脲，用量每次0.1g，3次/d，作用迅速，尿量可減至2000～3000ml，副作用為頭痛、惡心、疲乏、眩暈、肝損害與白細胞減低等。

　　E.吲噠帕胺(壽比山)：本為利尿、降壓藥物，其抗尿崩作用機制可能類似于氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)，用量為每次2.5～5mg，1～2次/d。用藥期間應監測血鉀變化。

　　2.腎性尿崩癥 由藥物引起的或代謝紊亂所致的。腎性尿崩癥，只要停用藥物，糾正代謝紊亂，就可以恢復正常。如果為家族性的，治療相對困難，可限制鈉鹽攝入，應用噻嗪類利尿劑，前列腺素合成酶抑制劑，如吲哚美辛(消炎痛)，上述治療可將尿量減少80%。

　　3.其他治療

　　(1)中醫中藥治療：以補腎、滋陰、生津益氣為主，佐以固腎，可用生脈散、知柏地黃丸或湯劑、縮泉丸(散)、桑螵蛸、熟地、黃芪、菟絲子、龍骨、牡蠣、萸肉、山藥、杞子和甘草等。

　　(2)病因治療：如手術切除腦瘤，治療全身性疾病等。

　　(3)飲食方面應限制鈉鹽、咖啡、茶類，并適當補充糖、蛋白質與多種維生素等。

　　(二)預后

　　由輕度損傷及感染引起的尿崩癥可完全恢復。腫瘤等病因引起者較不易完全治愈。原發性尿崩癥一般屬永久性，須堅持服藥治療。對于繼發性尿崩癥，則應在處理原發病變時，如腫瘤、手術等，預見到發生尿崩癥的可能性，并盡量避免之。

　　近來有報道認為中樞性尿崩癥可導致骨量減少甚至骨質疏松,用二磷酸鹽治療可改善這一情況。