胰腺囊性纖維性變別名：黏液黏稠癥

一)治療
胰腺囊性纖維性變的主要病理生理改變是胰腺外分泌功能障礙;多個器官的分泌失調、黏液積聚和阻塞。因此除發生腸梗阻和門靜脈高壓癥需要外科手術治療以外，只能通過以對癥處理為主的內科治療。
1.內科處理
(1)改善胰腺功能：適當服用胰酶有助于食物吸收，胰酶制劑(胰酶或多?a href="http://jck.39.net/jiancha/huaxue/bian/4e794.html" target="_blank" class=blue>鈣?服用方便，每次進餐前口服600～800mg，癥狀嚴重者應適當增加胰酶制劑的劑量3～4倍。注意調整嬰幼兒飲食，給予低脂肪、中等量糖類、高蛋白、高熱量的飲食。如服用中鏈三酸甘油酯、水解蛋白、葡萄糖、多種維生素(脂溶性維生素A、維生素D應給雙倍劑量)、微量元素制劑、鹽類。每天約需熱量嬰兒836J(210 cal)/kg，兒童627J(150 cal)/kg。病情嚴重者可給要素飲食或腸道外營養。
(2)防治肺部感染：黏液堵塞支氣管是呼吸系統的基本病變。鼓勵咳痰、體位引流，蒸氣吸入和超聲霧化(加適量胰蛋白酶)吸入有助于黏稠痰液排出。若有大量黏液堵塞支氣管，需行氣管吸痰或支氣管鏡灌洗。預防性應用抗生素的意義不大，現已很少采用。一旦出現咳嗽、氣促、體溫上升，顯示呼吸道感染，可根據口腔拭子和痰培養及其藥敏試驗選擇用藥，一般需連續給藥10天左右。銅綠假單胞菌感染常是其致死性原因，應及時采用環丙沙星、羧芐西林、頭孢哌酮等較廣譜抗生素。
因肺大皰破裂引起氣胸者，應做胸腔閉式引流。
(3)不完全性胎糞性腸梗阻：可采用加有胰酶的等滲鹽水、平衡液灌腸，口服山梨醇、甘露醇等輕瀉劑。有報道應用經稀釋的泛影葡胺灌腸，認為既可做腸道X線顯影有利診斷，又能稀釋黏稠的胎糞，刺激腸蠕動促進排便。少年病人可應用10% N-乙酰半胱氨酸(痰易凈)口服;或10% N-乙酰半胱氨酸加胰酶制劑灌腸。大多數病人通過灌腸可以解除胎糞性腸梗阻。
(4)其他：1%～2%兒童病人合并糖尿病，成年人可上升至13%，需用胰島素治療。有膽汁性肝硬化病人，應保肝利膽。
2.外科手術
(1)腸梗阻:完全性胎糞性腸梗阻，合并腸扭轉、腸壞死、腸穿孔者均需要手術治療。針對胎糞性腸梗阻，可采取切開取糞塊、腸造口、腸切除方法解除梗阻。
①取糞塊：在堅硬胎糞塊處切開腸壁，取出糞塊，然后用等滲液沖洗，盡量清除胎糞，縫合腸壁。
②腸造口：病情危重不適宜稍長時間的操作者，可先在梗阻近端置較粗橡膠管造瘺、減壓，術后并經此管灌洗黏稠的胎糞。
如果病情許可時，先在梗阻的腸襻進行切開取除糞塊，然后將其提出作雙筒式腸造口或Mikulicz回腸造口。
③腸切除：有時胎糞極度黏稠，難以取出，可將貯有大量胎糞的梗阻腸曲切除后吻合(Bishop-Koop回腸-回腸端側吻合術)。但需注意胎糞性腸梗阻的腸壁甚薄，腸吻合非常困難，宜慎行之。
(2)門靜脈高壓癥：發生食管胃底靜脈曲張出血的兒童，應及時施行門-體靜脈分流術。
脾大、脾功能亢進病人有手術指征。
(二)預后
若聽其自然，大都在嬰兒時期死于肺炎或右心衰竭。如早期治療預后較好。