原發性卵巢類癌綜合征別名：原發性卵巢類癌綜合癥

(一)治療
1.一般治療 給予高蛋白飲食，煙酸(50mg，2次/d)和多種維生素。避免不恰當的查體和情緒波動，以防止引起突發性內源性兒茶酚胺釋放增多。禁用類腎上腺素能活性藥、單胺氧化酶抑制劑和乙醇，以改善類癌綜合征的癥狀。
2.手術治療 類癌以手術切除為主。對無轉移的原發性類癌以手術切除最理想，早期可達根治的目的。原發性卵巢類癌可行卵巢和輸卵管切除，術后復發者罕見。手術時麻醉劑量的使用及對腫瘤的擠壓可引起類癌危象——嚴重低血壓和氣管痙攣，因此手術前應準備搶救物品及制定有關措施，可應用硫噴妥鈉、泮庫溴銨(pancuronium)和一氧化氮(NO)麻醉，并備有抗血清素藥物，如賽庚啶(cyproheptadine)，術中應盡可能避免使用兒茶酚胺類藥物。
3.藥物治療 早期類癌綜合征癥狀較輕的患者，聯合應用H1和H2受體拮抗藥，如苯海拉明和西咪替丁可抑制皮膚潮紅。用5-HT拮抗藥馬米酸甲麥酰胺2mg，1～3次/d，口服;賽庚啶2～8mg，每4～6小時口服1次，可控制潮紅及腹瀉。甲基多巴250～500mg，3～4次/d，能抑制5-HT合成。色氨酸羥化酶抑制劑對氯苯丙氨酸2～4g/d，可完全緩解腹瀉。α腎上腺素能拮抗藥(酚妥拉明)25～50mg，1～3次/d，對皮膚潮紅也有效。
腎上腺皮質激素可通過抗緩激肽和抗前列腺素而抑制類癌綜合征發作，使患者安全渡過手術和化療期的危險。
生長激素抑制因子類藥物奧曲肽(SMS-201-995，somatostatin)，2次/d可特異地抑制許多內源性肽的分泌，有效控制腹瀉和潮紅。
干擾素α300萬U/d，連續5天，以后每周1，3，5順序給藥，也有一定作用，但確切療效尚待進一步觀察。
對晚期不能切除病灶的原發性類癌可用化療控制癥狀，較有效的藥物有氟尿嘧啶(5-Fu )400mg/m2，加鏈佐星(鏈脲霉素)500mg/m2，連續5天，間隔6周再重復使用。腫瘤對化療敏感，癥狀反而加重，此因腫瘤細胞破壞而釋放活性物質，所以對急性發作期的類癌綜合征患者不應采用常規劑量的有效細胞毒性藥物，應減少劑量并延長給藥時間。這可減少副作用也不降低療效。晚期病人也可用小劑量放射治療某些孤立的腫瘤。
(二)預后
無轉移的類癌病人手術后5年生存率達95%，有區域性淋巴結轉移者為83%，有遠處轉移者為38%。局限于一側的原發性卵巢類癌10年存活率為100%，15年存活率為80%，復發者罕見。