原發性卵巢類癌綜合征別名：原發性卵巢類癌綜合癥

原發性卵巢類癌綜合征

(一)發病原因
可能由呼吸道及胃腸道上皮成分中的神經內分泌細胞來源的良性畸胎瘤形成，因此卵巢類癌85%～90%是畸胎瘤的成分。
(二)發病機制
卵巢類癌的大體觀是畸胎瘤中具有黃色實性結節，直徑3～15cm，平均9cm。鏡下瘤細胞大小一致，來自中腸的類癌細胞排列成島狀或巢狀;來自前腸和后腸的類癌癌細胞排列成小樑或花帶狀。電鏡下島狀類癌癌細胞的神經分泌顆粒不規則成啞鈴狀，而小樑花帶狀類癌的神經分泌顆粒為圓形或卵圓形。
卵巢原發性腺類癌在畸胎瘤或黏液性腫瘤的壁內形成實性腫塊或結節。鏡下有分泌黏液的杯狀細胞和嗜銀反應陽性的神經內分泌細胞兩種，用免疫細胞化學染色CEA。chromogranin A和synaptophysin可區別上述兩種細胞。鏡下可見瘤細胞排列成巢、索或腺泡樣，常有黏液池形成。
甲狀腺腫類型的瘤細胞排列成小梁、島狀或混合型。類癌和甲狀腺組織混雜存在。類癌細胞有親銀和嗜銀2種。免疫組織化學染色甲狀球蛋白及神經內分泌細胞標記均為陽性。電鏡下可找到圓形或卵圓形的神經內分泌顆粒，直徑為100～400nm。
卵巢類癌的組織學可分為以下類型：
1.島狀(中腸衍化)。
2.與成熟囊性畸胎瘤相關的島狀類癌。
3.小樑狀(前腸和后腸衍化)。
4.與囊性畸胎瘤相關的小樑狀類癌。
5.甲狀腺腫(來源于有甲狀腺和c-細胞分化的內胚層)。
6.與成熟囊性畸胎瘤相關的甲狀腺腫。
7.黏液類癌(杯狀細胞類型或腺類癌)。
8.混合型(2個或更多單純類型的組合)。