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小兒干燥綜合征別名:小兒Sjogren綜合征

(一)治療
本病目前尚無根治方法,主要是替代或局部治療和全身治療。
局部治療主要針對干燥癥狀的治療??诟煽蛇m當飲水,注意口腔衛生,每天刷牙2次。有齲齒者要及時修補。眼干可用人工眼淚。
全身治療主要用于有內臟損害如腎臟、神經系統受累以及血管炎者,可用腎上腺皮質激素。必要時可聯合應用免疫抑制劑,如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤及環磷酰胺等。有關節癥狀者可服非甾體抗炎藥,如雙氯芬酸(扶他林)等。
1.對癥治療
(1)干燥性角膜炎的治療:用0.5%羧甲纖維素(人工淚液artificial tears)滴眼可使50%干燥綜合征病人眼干癥狀緩解,防止眼部并發癥。對尚有部分淚腺功能病人可用電凝固法閉塞鼻淚管,使淚液積聚,緩解干眼癥狀。除有特殊指征,避免局部使用皮質類固醇藥物,以免使角膜變薄,發生穿孔。利尿劑、某些抗高血壓藥及抗抑郁藥對淚腺及唾液腺有抑制作用,應慎用。
(2)口腔干燥的治療:經常用液體濕潤口腔是緩解口干癥狀的簡便辦法,咀嚼口香糖或無糖糖果有刺激涎腺分泌作用,可以試用。由于唾液分泌減少,易發生齲齒及其他口腔感染如化膿性腮腺炎等。注意口腔衛生,定期口腔檢查有助于預防口腔感染及齲齒發生。
(3)其他部位干燥癥狀的治療:皮膚干燥一般不需要處理。鼻腔干燥可用生理鹽水滴鼻,忌用油性潤滑劑,以免吸入引起類脂性肺炎。
2.免疫治療 對嚴重血管炎,肺、腎疾患,高黏滯綜合征及其他較嚴重全身病變可用皮質激素及免疫抑制劑治療。潑尼松可抑制腮腺腫脹,改善肺疾患限制成分;環磷酰胺(cyclophosphamide)能減輕腺體處淋巴細胞浸潤及改善外分泌功能。常用潑尼松(prednisone),首劑0.5~1mg/(kg·d),癥狀緩解后遞減劑量,并盡可能早地撤除激素。如需要維持治療,以隔天用藥為妥。免疫抑制劑常用環磷酰胺、硫唑嘌呤(azathioprine)和巰嘌呤(6-mercaptopurine)。環磷酰胺治療量為2~4mg/(kg·d)。治療期間應觀察白細胞變化情況,白細胞<4×109/L應停藥觀察。烷化劑治療有誘發淋巴瘤危險,故僅在使用皮質激素不能緩解的病例才使用免疫抑制劑治療。轉移因子(transfer factor)及胸腺素(thymosin)等對干燥綜合征的治療尚在試用階段。中醫及中西醫結合治療干燥綜合征有一定效果,值得進一步探索。
3.中醫中藥治療 可采用“生津養血,潤燥解毒,化瘀通絡”的治療方法,從治腎入手,調節免疫機制,調整免疫反應,改善慢性炎癥反應,促進外分泌腺體分泌,恢復外分泌腺體功能,從而使口眼干燥等各種癥狀和體征得以改善或消失。
4.繼發性干燥綜合征的治療 除給予上述治療外需同時治療合并的結締組織病。在合并結締組織病緩解時干燥綜合征癥狀亦有某種程度減輕。當干燥綜合征病人的良性淋巴組織增生轉變成惡性淋巴瘤時應按淋巴瘤治療。
(二)預后
本病是一預后較好的自身免疫性疾病。有內臟損害者,經恰當治療后大多可以得到緩解,死亡者少。

 

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