小兒干燥綜合征別名：小兒Sjogren綜合征

干燥綜合征多起病緩慢，開始癥狀不明顯。很多患者不是由于口干或眼干等癥狀而來就醫，而常常是由于其他癥狀如關節痛、皮疹或發熱等來就診。
1.口干 由于唾液減少所致。兒童患者雖有唾液量減少，卻無自覺癥狀。嚴重者常頻頻飲水，進固體食物時必須用水送下。約50%患者牙齒逐漸發黑，呈粉末狀或小片脫落，只留殘根稱為猖獗齲，是口干燥癥的特點之一。舌面干，有皸裂。舌乳頭萎縮，使舌面光滑。舌痛，可出現潰瘍。腮腺或頜下腺可反復、雙側交替腫大，尤以腮腺腫大為多見，此種表現兒童較成人多見。
2.眼干 由于淚腺分泌減少所致眼部干澀、“沙礫感”、燒灼感。嚴重者哭時無淚。嚴重的眼干可導致絲狀角膜炎，引起嚴重的異物感、眼紅、怕光及視力下降甚至失明。
3.其他部位外分泌腺 如鼻、咽、喉、氣管和支氣管黏膜的腺體也可累及，導致鼻腔干燥、鼻出血、聲音嘶啞。下呼吸道受累發生慢性支氣管炎及間質性肺炎。消化道可見食道運動功能障礙，胃酸分泌減少及萎縮性胃炎。35%患者抗胃壁細胞抗體陽性。18%～44%患者有肝脾腫大。轉氨酶增高。40%病理改變為慢性活動性肝炎?；颊呖捎心I小管功能缺陷。嚴重者出現遠端腎小管酸中毒和低鉀性麻痹，此外，還可發生腎性糖尿病、尿崩癥、腎病、腎小球腎炎等。
4.皮膚黏膜 可出現紫癜樣皮疹、結節性紅斑。外陰分泌腺常受累，外陰皮膚與陰道干燥及萎縮。
5.其他臟器病變 一些患者血清中存在抗甲狀腺抗體，臨床上可并發橋本甲狀腺炎。也可伴有血管炎出現雷諾現象及皮膚潰瘍。還可出現外周神經受累表現為下肢麻痛，感覺障礙。中樞神經受累可表現為癲癇樣發作或精神異常等?；颊哌�可并發單克隆B細胞淋巴瘤。
6.關節肌肉 70%患者有關節痛，但僅有10%出現關節炎，部分病人可有肌炎表現。
本癥缺乏特異性的臨床表現及實驗室項目來做診斷。國際上有多種診斷標準，但是否適用于兒童，尚待進一步確定?？诟稍锇Y和干燥性角膜炎代表本病最主要受累的外分泌腺體，即唾液腺和淚腺的病變，因此，它們是本病診斷的客觀依據。以下三個基本點是本病的診斷依據：
1.口干燥癥的診斷標準
(1)唾液流率：唾液流率的正常值平均≥0.6ml/min。
(2)腮腺造影：在腮腺有病變時導管及小腺體有破壞現象。
(3)唇黏膜活檢：其腺體組織中可見淋巴細胞浸潤。≥50個淋巴細胞團聚成堆者稱為灶。≥1個灶性淋巴細胞浸潤為異常。
(4)核素造影：唾液腺功能低下時其攝取及排泌均低于正常。
凡上述4項試驗中有兩項異常者可診斷為口干燥癥。
2.干燥性角結膜炎的診斷標準
(1)濾紙試驗(Schirmers test)：5min時濾紙潤濕長度≥15mm為正常。≤10mm為異常。
(2)淚膜破裂時間(tear film breakup time，BUT)：短于10s者為異常。
(3)角膜染色：在裂隙燈下，角膜染色點超過10個為異常。
(4)結膜活檢：胞浸潤者為異常。在裂隙燈下，角膜染色點超結膜組織中出現灶性淋巴細胞浸潤者為異常。
凡具有上述4項試驗中2項異常者即可診斷為干燥性角結膜炎。
3.ANA、抗SS-A抗體陽性、抗SS-B抗體和RF陽性。

兒童的干燥綜合征須與慢性復發性腮腺炎、傳染性腮腺炎和腫瘤相鑒別。但這些疾病不存在口和眼干燥、皮疹、關節癥狀和抗核抗體檢查為陰性。