皮肌炎與多發性肌炎別名：風濕痹

(一)治療
急性期必須臥床，在床上進行肢體和關節的被動運動。避免受寒、感染、妊娠，給予高蛋白飲食。有吞咽困難者睡覺時應抬高床頭。病情穩定后應進行適當的鍛煉。皮損重者還應避免日光照射。
1.針對原發病灶治療 由于部分患者特別是DM的病因與腫瘤有關，因此應積極尋找。尤其是對皮損嚴重、肌炎相對較輕的患者或抗Jo-1、抗Mi-2抗體陰性者必須行系統檢查。對長期正規治療無效者更應排除腫瘤。如能及時去除腫瘤病灶，肌肉和皮膚癥狀只需用少量皮質類固醇即能迅速恢復。JDM的病因與感染有關，早期還應輔以抗生素治療，以抗革蘭陽性菌藥為首選。
2.皮質類固醇治療 皮質類固醇仍是本病的首選藥物，劑量和用法根據患者的肌肉病變程度和臟器損害情況而定。開始治療時應給足劑量，不要“爬坡”式加量。每天相當于潑尼松1～1.5mg/kg，對有咳嗆和吞咽困難者應靜脈給藥。由于曲安奈德(去炎松)、倍他米松(Betamathasone)和地塞米松等含氟皮質類固醇易引起激素性肌病，應避免使用。“大劑量皮質類固醇靜脈沖擊療法”不宜采用。
多數患者在足量皮質類固醇治療的1個月后癥狀開始好轉，肌酶降低，血沉減慢，尿肌酸、肌酐逆轉，此時皮質類固醇可減量。起初可減去1/4左右，爾后遞減幅度減小;如病情穩定可每隔2～4周減1次，同時密切觀察病情變化，謹防反復，寧穩勿快。當減至起始劑量的1/2時，每次減藥量應更少、更緩慢。最終至每天服潑尼松0.1～0.2mg/kg，需維持2年以上(一般為潑尼松5～10mg/d，可隔天服)。在皮質類固醇撤減過程中如出現反復應立即加量，甚至恢復至起始治療劑量。
以往認為JDM的皮質類固醇量要高于成年人[2～3mg/(kg·d)]，但有越來越多的資料顯示并非如此。大劑量皮質類固醇對各種JDM(包括難治性JDM，主要是血管炎嚴重)非但無效，反而大大增加了機會性感染和其他副反應，患者往往不是死于原發病，而是死于皮質類固醇的副作用。如Tabarki B等在13年內觀察了36例按1mg/(kg·d)潑尼松治療的JDM，78%無復發、無功能障礙，與≥2mg/(kg·d)的劑量相比，療效無差異但生活質量更高、副反應更少。
3.對皮質類固醇不敏感或有皮質類固醇禁忌證時的治療 對足量皮質類固醇治療超過1個月而效果不著，又排除原發病灶者應及時加用或改用其他藥物;對有嚴重高血壓、糖尿病、消化道潰瘍、骨無菌性壞死等患者在治療初始即應如此，可減少皮質類固醇一半以上的用量。
(1)細胞毒藥物：細胞毒藥物是在治療一開始即與皮質類固醇合用還是在皮質類固醇治療無效或出現并發癥后再加用，其結果目前尚無有效比較資料，一般是在皮質類固醇治療1個月以上但癥狀無改善時才加用細胞毒藥物。但對癥狀重和血管炎明顯的JDM還是以早期合用為宜，既可改善癥狀又能減少皮質類固醇用量和并發癥。常用的細胞毒藥物有：
①環磷酸胺(CTX)：用法和用量參見“系統性紅斑狼瘡”。CTX“沖擊療法”對間質性肺炎、JDM的血管炎可作為首選;對皮質類固醇“抵抗”的肌炎也有令人滿意的療效。
②甲氨蝶呤(MTX)：成人每周10～25mg，最高劑量可達50mg/周;兒童每2周2mg/kg，均1次口服。甲氨蝶呤(MTX)最好口服，因注射易影響肝功能和使肌酶升高。
③硫唑嘌呤(AZA)：1～2mg/(kg·d)，口服。
以上3種常用細胞毒藥物AZA的療效可能優于環磷酸胺(CTX)和甲氨蝶呤(MTX)，但對骨髓的抑制作用最強;甲氨蝶呤(MTX)療效低于硫唑嘌呤(AZA)和環磷酸胺(CTX)，但最安全。
(2)環孢素(CsA)：環孢素(CsA)2～5mg/(kg·d)。如與皮質類固醇合用時可在3mg/(kg·d)以下，而單獨使用時需大于3mg/(kg·d)。效果明顯者在3周左右即可使癥狀改善，連續使用3個月仍無效應停止使用。部分患者因出現腎功能不全、高血壓及嚴重的齒齦腫脹等副作用而不得不停用該藥。撤減環孢素(CsA)時方法同皮質類固醇，過快也會引起復發。
(3)大劑量靜脈丙種球蛋白(IVIG)和血漿置換療法：對皮質類固醇和細胞毒藥物治療無效或有以上藥物禁忌證、并發癥的患者可采用此方法中的一種。尤其是靜脈丙種球蛋白(IVIG)，已有較多報道對常規治療無效的DM/PM取得良好效果，包括皮膚潰瘍在內;但更多、更經濟合理的是靜脈丙種球蛋白(IVIG)作為輔助治療，以提高療效，減少皮質類固醇等免疫抑制劑用量，減少并發癥。
在皮質類固醇治療過程中如出現原感染，靜脈丙種球蛋白(IVIG)既能作為調理素抑制病原體，又能通過封閉淋巴細胞膜表面受體等機制治療DM/PM，減少免疫抑制劑用量。
4.皮膚癥狀的治療 部分DM患者經治療后肌力恢復但皮炎仍較重者不宜仍堅持皮質類固醇治療，另有部分DM皮膚損害重、而肌炎相對較輕，可選用氯喹、羥氯喹、沙利度胺(反應停)、氨苯砜等藥和中藥。中藥中的青蒿琥酯對輕型DM/PM有一定療效，亦可作為輔助治療。對數量少的皮膚鈣質沉著可手術或激光去除，對范圍廣泛者可小劑量口服華法林(warfarin)。
5.間質性肺炎(ILD)的治療 根據對皮質類固醇治療的反應，ILD分為“無反應型”和“有反應型”兩類，前者AST明顯升高，CK降低;而后者相反。因此，CK/AST高水平往往顯示皮質類固醇治療有效，預后好。在對ILD治療前最好行氣管鏡檢查，根據支氣管灌洗液和組織活檢決定治療方案。當灌洗液中淋巴細胞數顯著增多、CD4/CD8升高時以皮質類固醇40～60mg/d治療;當病理切片中有血管炎改變時以環磷酰胺(CTX)治療，多采用“沖擊療法”，即0.8～1.0g/m2體表面積，每月1次，連續3次;對緩慢進展、癥狀不明顯的ILD可試用羥氯喹0.4g/d。
6.治療過程中須注意的幾個問題 少數患者在去除或否定原發病灶并經積極治療后各項實驗室檢查均恢復正常但肌力仍不改善，往往與以下因素有關：
(1)低鉀血癥：皮質類固醇的潴鈉排鉀作用會造成少數患者因低血鉀而致的肌無力，因此在治療中要適時補鉀。
(2)低蛋白血癥：皮質類固醇為蛋白分解激素，肌炎時蛋白攝入量亦減少，都會影響肌力恢復。因此，在于皮質類固醇的同時給予蛋白質同化激素，如苯丙酸諾龍25mg，每周肌注1次或司坦唑(康力龍)2mg，每天2～3次口服。對低蛋白血癥明顯者還應補充白蛋白或血漿。
(3)激素性肌?。核蓄惞檀技に鼐梢鸺〔?，其中以曲安奈德(去炎松)和倍他米松最高，其次是地塞米松。一般情況下相當于10mg/d的潑尼松不會引起肌病，大于80mg/d時引起肌病的可能性增大。激素性肌病與DM/PM最易混淆處是均有對稱、以近端肌肉為主的肌無力與肌痛，都有尿肌酸的升高，但有以下3處可資鑒別：
①肌酶如CK、AST、LDH等在DM/PM活動時升高，但激素性肌病卻在正常范圍。
②皮質類固醇減量時DM/PM的血、尿肌酸量可無改變，但激素性肌病卻顯著隨之降低。因此，同時檢測血清肌酶與尿、血肌酸，尤其是在減皮質類固醇后檢測對鑒別很有意義。
③肌肉病理：DM/PM的血管周圍和肌細胞間炎性細胞浸潤;而激素性肌病卻無，表現為肌細胞變性和脂肪等結締組織增生，組織化學還可顯示Ⅱ型肌纖維萎縮。
(4)合并妊娠：活動期DM/PM患者流產、早產、死胎及小樣兒的發生率均較正常人高，但緩解期的患者可成功妊娠并順利分娩。即使在活動期妊娠或妊娠后出現該病亦應以積極治療為上策，除非患者要求，不要輕易墮胎。治療中避免使用細胞毒藥物，以潑尼松治療。
7.中醫療法
(1)毒熱型：
治法：清營解毒，活血止疼。
方藥：用解毒清營湯合普濟消毒飲加減。生玳瑁10g、雙花炭10g、連翹15g、生地炭10g、丹皮15g、赤芍15g、川連10g、白茅根30g、生薏米30g、赤苓皮10g、元胡10g、川楝子10g。
分析：生玳瑁、雙花炭、連翹清熱解毒;生地炭、丹皮、白茅根、赤芍涼血活血;生薏米、赤苓皮清熱利濕消腫;元胡、川楝子活血理氣止痛;川連清心火。毒熱重者加人工牛黃;高熱加羚羊角粉或犀角粉;關節痛重時加雞血藤、秦艽;氣虛者加黃芪、白術、茯苓;水腫重時加車前子、澤瀉。
(2)寒濕型：
治法：溫經散寒，活血通絡
方藥：溫經通絡湯加減。黃芪30g、黨參10g、白術10g、山藥15g、茯苓10g、丹參10g、雞血藤30g、鬼箭羽15g、烏蛇6g、秦艽10g、桂枝10g。
分析：黃芪、黨參、白術、茯苓、山藥補中益氣，健脾益腎;丹參、雞血藤、鬼箭羽活血化瘀通絡;鳥蛇、秦艽祛風濕，解毒通絡;桂枝溫化寒濕。紅斑持久不退時加雞冠花、凌霄花。也可用獨活寄生湯加減。
(3)氣血兩虛型：
治法：調和陰陽，補益氣血通絡。
方藥：首烏藤15g、雞血藤15g、天仙藤15g、鉤藤10g、當歸10g、赤白芍10g、丹參15g、黃芪10g、黨參10g、白術10g、茯苓10g、熟地10g。
分析：首烏藤、雞血藤、天仙藤、鉤藤調和陰陽;當歸、赤白芍、丹參、熟地養血活血;黃芪、黨參、茯苓、白術健脾益氣。低燒時加地骨皮、銀柴胡、沙參;關節疼時加秦艽;腹脹加枳殼、厚樸。
另外，還可用單方成藥。如①雷公藤多甙：用于激素效果不佳或減量中加用，60mg/d，3次/d口服?；蚶ッ魃胶Ｌ?，每次3片，3次/d口服。②亦可根據不同情況選擇使用中成藥，如人參歸脾丸、當歸丸、人參健脾丸、補中益氣丸、滋補肝腎丸、秦艽丸、全鹿丸或黃精丸、雞血藤片等。
8.局部治療：局部可用清涼膏、香臘膏。亦可用紫色消腫膏兌10%活血止疼散混勻，局部按摩。亦可用虎骨酒按摩。
9.其他療法：按摩、推拿、針刺療法、水療、電療等在緩解期應用，對恢復肌肉功能有一定療效，以防止肌肉萎縮和攣縮。
(二)預后
1.有皮膚血管炎者易同時有系統性血管炎，往往癥狀較重，治療不當時預后差;有皮膚鈣沉著者往往重要臟器損害輕、預后較好。
2.急性經過、吞咽困難嚴重、高熱伴白細胞增多、胃腸道潰瘍、血管炎嚴重者對，對皮質類固醇治療不敏感，需加用細胞毒藥物，預后較差。
3.皮質類固醇治療不敏感，需加用細胞毒藥物，預后較差。而慢性經過、血管炎等臟器損害無或輕、有皮膚鈣質沉著者對皮質類固醇治療敏感，預后好。
4.黏蛋白沉積易發生于中老年女性患者，可以是DM的首發癥狀;水皰或大皰的預后較差。極少數患者因心肌病變而出現心力衰竭、嚴重的心律失常，則預后較差，此類患者多合并有系統性硬皮病。
5.PM-Scl抗體陽性的硬皮病患者有皮膚鈣沉著和關節炎的可能性要比PM-Scl抗體陰性者大的多，預后好，幾乎無內臟損害，10年生存率達100%。
6.呼吸系統 常見的肺部病變是：間質性肺炎(ILD)，發生率>40%;肺泡炎(>30%)和支氣管肺炎引起的通氣障礙(20%左右)。多呈緩慢發展，可有不同程度的呼吸困難，易繼發感染。據國外統計，以上3種肺部病變在DM/PM的發生率為40%，病死率為27%。