皮肌炎與多發性肌炎別名：風濕痹

皮肌炎與多發性肌炎 的檢查：

尿肌酐（Ucr） 肌電圖 尿肌酸 抗多發性肌炎-l抗體 肌肉活檢 抗Ku抗體

1.血清肌酶 肌酸激酶(CK)、谷草轉氨酶(AST)、乳酸脫氫酶(LDH)、谷丙轉氨酶(ALT)、及醛縮酶(ALD)等在肌炎活動時升高，其中CK的敏感性最高，在疾病初期即可升高，疾病開始穩定、臨床癥狀尚未好轉時降低，又具有相對特異性，因此對診斷、指導治療和估計預后具有重要意義。因95%以上的CK來自骨骼肌，CK-MM是CK的最主要組成，所以在診斷DM/PM時不需加作同工酶;同工酶CK-MB也可升高，但CK-MB/總CK>80ng/U時應懷疑心肌受累;懷疑平滑肌受累時測CK-BB。以上多種酶的升高程度有時與肌肉病變程度相一致，病情控制后酶測定值下降。由于DM/PM可伴有肝臟損害，因此經治療后如CK下降而其他酶改變不明顯時須具體分析，不能一味認為治療無效。在所有肌酶中LDH恢復最慢，可在臨床癥狀明顯好轉，其他實驗室指標均恢復正常時仍高于正常值。
2.尿肌酸、肌酐 正常情況下24h尿中肌酸含量小于200mg[4mg/(kg·d)]。當肌肉病變時肌細胞不能有效地從血中攝取肌酸并將其轉化為肌酐，故尿中肌酸量增高，肌酐減低。在發育期、經期和部分老年人可出現生理性肌酸尿，但很少超過4mg/(kg·d)，且肌酐不會降低(尿肌酸/肌酸+肌酐≥0.1，有助于診斷)。尿肌酸、肌酐的異?？上扔诩∶钢俺霈F，因此對本病的診斷和療效觀察均有意義。在部分慢性肌炎和局灶型肌炎的患者中此項改變可不明顯。
3.自身抗體 DM/PM的自身抗體分為3類，其中與DM/PM診斷有關的自身抗體雖然特異性高但敏感性差，檢出率低。
(1)與DM/PM診斷有關的自身抗體：
①抗Jo-1抗體：該抗體又稱PL-1抗體，其抗原為組氨酰tRNA合成酶，存在于細胞質內，亦為可提取性核抗原(ENA)組分之一，分子量55kD。該抗體有高度的肌炎特異性，多見于PM，個別報道陽性率可達45%，在DM中約5%，實際檢出率并無如此高。JDM與合并腫瘤者一般無此抗體，非肌炎患者未發現抗Jo-1抗體陽性，因此該抗體可稱為PM的“標記抗體”。該抗體陽性者多伴有間質性肺病變，部分患者的肺部病變可遠重于肌肉;Jo-1抗體可先于間質性肺炎前出現(參見“Jo-1綜合征”)。
②抗Mi2抗體：Mi2抗原系存在于細胞核質內的一種核蛋白復合物，可從小牛胸腺中提取，蛋白分子量218kD，由第12染色體編碼，其結構屬于解旋酶家族?？筂i2抗體最高的陽性率報道為15%～35%的DM和5%～9%的PM患者?？筂i2抗體陽性者對治療反應好，預后好，伴腫瘤的DM和JDM罕見Mi-2抗體。
③抗PL7、PL12抗體：PL7為蘇氨酰tRNA合成酶，PL12為丙氨酰tRNA合成酶。這兩種抗原都存在于細胞質中，分別在tRNA裝配蘇氨酸或丙氨酸中起作用。PL7的分子量為80kD，PL12的分子量為100kD?？筆L7、PL12抗體與間質性肺炎和PM有關，陽性率僅5%左右。對診斷間質性肺炎和PM的特異性很高，敏感性很差。
(2)與DM/PM重疊綜合征診斷有關的自身抗體：
①抗PM-Scl抗體：該抗體又稱抗PM-1抗體。PM-Scl抗原位于核仁的顆粒部分，至少由10種多肽組成，分子量20～100kD。其中75kD和100kD是最具有抗原活性的多肽，100kD的多肽還與絲氨酸和蘇氨酸蛋白激酶在氨基酸序列上具有同源性?？筆M-Scl抗體最多出現于PM與硬皮病的重疊綜合征，有報道陽性率可達24%;也可單獨出現于PM或系統性硬皮病，陽性率分別為8%和2%～5%。PM-Scl抗體陽性的硬皮病患者有皮膚鈣沉著和關節炎的可能性要比PM-Scl抗體陰性者大的多，預后好，幾乎無內臟損害，10年生存率達100%。
②抗Ku抗體：該抗體又稱抗p70/p80抗體。Ku抗原為結合在DNA鏈末端部分的蛋白，位于間期(interphase)細胞的胞核和核仁內，由66kD和86kD兩種蛋白組成。這兩種蛋白組成一個與DNA結合的異二聚體，可能在轉錄、DNA復制和細胞增殖中起作用。據日本學者報道，抗Ku抗體在日本人PM與系統性硬皮病OLS中的陽性率為26%，而特異性達99%，因此Ku抗體系OLS的“標記抗體”;該抗體陽性的OLS患者預后好。但其他民族并非如此，如美國學者報道抗Ku抗體最多出現在SLE中，陽性率為19%;系統性硬皮病為14%;而OLS為陰性;該抗體陽性與否與SIE或硬皮病的臨床癥狀無關。約89%的抗Ku抗體與HLA-DQw1，相關，該抗體多與抗Sm抗體同時出現?？筴u抗體還在23%的原發性肺動脈高壓患者中出現，抗Ku抗體陽性的原發性肺動脈高壓易有雷諾現象、抗核抗體陽性和肺血管炎。
③抗SS-A(Ro)和SS-R(La)抗體(參見“舍格倫綜合征”)：約8%的DM/PM患者可有抗SS-A或SS-B抗體，多為重疊SS或SLE。
(3)與DM/PM診斷無關的自身抗體：
①抗肌肉成分抗體：抗肌肉成分抗體包括抗肌紅蛋白、肌球蛋白、肌鈣蛋白、原肌球蛋白等抗體。各種抗肌肉成分抗體在DM/PM血清中出現的幾率較高，如抗肌紅蛋白抗體在PM中陽性率可達71%，抗肌球蛋白抗體陽性率可達90%，但其他多種疾病也有此類抗體，缺乏特異性。
②類風濕因子(RF)：RF也可陽性，但滴度不高。RF陽性者易出現晨僵。
③抗核抗體：免疫熒光抗核抗體(IFANA)和抗RNP抗體(參見“紅斑狼瘡”節)可在少數(約15%)DM/PM患者中被檢測到。
4.肌電圖 70%以上的患者有肌電圖異常，呈肌源性改變。因各組肌肉受累程度不同，故一般應同時檢測上、下肢3塊以上肌肉。在四肢肌電圖正常時可檢查椎旁肌。肌電圖僅能作為輔助診斷，尤其有助于與神經源性的肌無力區別，如神經肌炎(neuromyositis)的肌電圖呈感覺與運動神經傳導時間延長。
5.影像學 國外有不少學者嘗試通過磁共振成像(MRI)、超聲圖像及同位素法診斷肌肉病變，其中MRI肯定有助于肌肉活檢的定位和從縱向觀察治療效果。
6.其他 在疾病活動時血沉增快，可作為判斷病情是否活動和觀察療效的指標。外周血可有輕度貧血和白細胞升高，尤其是JDM白細胞升高明顯，主要是中性粒細胞。
組織病理：肌肉的病理改變對診斷有重要意義?；顧z應選擇癥狀明顯的肌肉，一般取近端肌肉即三角肌或股四頭肌。血管周圍和間質內炎性浸潤，多為淋巴細胞、巨噬細胞及漿細胞。肌纖維腫脹、橫紋消失、胞漿透明化、不同程度的變性。嚴重時肌纖維斷裂、被吞噬。晚期肌纖維結構消失，被結締組織替代。部分病例有明顯的血管炎改變，血管壁水腫壞死、內膜增厚、管腔狹窄甚至栓塞。
皮膚的組織學改變在DM中無特異性，結合臨床表現對診斷有參考意義。