副神經節起源的腫瘤

(一)治療
1.對縱隔良性嗜鉻性副神經節瘤與非嗜鉻性副神經節瘤均應首選施行手術切除。手術風險較小，一般均能徹底切除病灶。對其惡性副神經節瘤在適當的時候施行外科手術切除是最理想的治療。手術進路和方法可參照其他縱隔神經源性腫瘤。當腫瘤侵及心臟時，在體外循環下進行手術是首選方法，腫瘤切除應酌情處理，不必強求切除徹底。如腫瘤累及到冠狀動脈和房室結Koch三角則盡量切除，若切除徹底預后良好。
2.近10%的病人有多個副神經節瘤，常見于伴有內分泌腫瘤(MFN)綜合征家族史的病人和有Carney綜合征，胃平滑肌肉瘤和腎上腺外副神經節瘤的病人。因此在切除了縱隔副神經節瘤后，應盡量爭取切除其他部位副神經瘤，才能取得較好的療效。
嗜鉻性副神經節瘤手術有一定的危險性，麻醉和術中血壓很易波動。腫瘤血管豐富和貼近大血管容易出血，因此術前、術后和術中正確處理極為重要。病人血容量多較正常為低，在切除腫瘤時，升壓物質突然減少時，其影響更為顯著。故手術前應有充分估計。在臨手術前、術中、及時輸血。術前口服酚芐明(酚芐胺)，α-受體阻滯劑)使血壓得到控制后再行手術，可減少術中血壓波動。手術時盡量使麻醉平穩，避免擠壓腫瘤，防止因操作不慎擠壓腫瘤，使升壓物質進入血液中引起高血壓危象，如發生應及時應用和調整酚芐明(酚芐胺)唑啉的靜脈用量。嚴密監測嗜鉻細胞及化學感受器有關癥狀，及時給予處理。如果腫瘤血管豐富，手術切除出血多，危險性大，無法控制出血，必要時只能行病灶切取活檢以明確診斷。惡性病變無論切除徹底與否，術后均應適當行補充放射治療。盡管此類病人轉移在30%左右，但在這些有轉移病變的病人中，應用α-甲基酪胺(一種阻止兒茶酚胺合成的酪氨酸羥化酶抑制劑)有利于控制癥狀。
(二)預后
非嗜鉻性副神經節瘤，良性者術后效果良好。惡性的約占10%。Olsen和Salyer(1978)報道，發現主動脈體副神經節瘤具有浸潤性，往往是高度惡性的。其50%病人在發現時即病情嚴重，治療后預后差，大多在近期內死亡。嗜鉻性副神經節瘤，良性腫瘤治療后效果良好。但惡性病變，因術后易發生轉移，或有伴隨癥狀或多處有病變，故預后欠佳。往往與控制伴隨癥狀和切除多發性病變的徹底性有關。