淀粉樣變心肌病別名：淀粉樣心肌病

一)治療
1.特殊治療 目前該病尚無特效療法。近年來由于對淀粉樣變性的發病機制有了進一步的了解，可有幾種方法治療原發性全身性淀粉樣變和多發性骨髓瘤伴有的淀粉樣變性：①引起淀粉樣變的B細胞疾病可用減低類淀粉物前體(輕鏈)血清濃度的細胞毒制劑，如氧芬胂(苯丙酸氮芥);②類淀粉物前體(輕鏈)的播散可用血漿置換或通過免疫吸附物質體外灌流以阻斷;③淀粉樣物前體進展為原纖維的過程能被某些物質所防止，因為這些物質能干擾溶酶體對纖維前體的聚集或多肽鏈的攝取或降解;④刺激組織吞噬細胞，加速類淀粉樣物質的降解。對繼發性淀粉樣變性的治療目的是治療引起淀粉樣變性的原發疾病，并結合上述的4種方法消除或修飾類淀粉纖維。
Kely等(1990)報道17例全身性淀粉樣變病人用氧芬胂(苯丙酸氮芥)得到改善。Missmahl(1990)等報道8例用甲氨蝶呤治療輕度至中等的淀粉樣變性得到改善。
血液透析對某些淀粉樣變性可能有效，但對于有心肌淀粉樣變病人不適合。秋水仙堿干擾溶酶體對纖溶前體的攝取和降解，對淀粉樣變所致的腹痛有效，但對心臟淀粉樣變無效。
在淀粉樣變性中，對糖皮質激素的應用有爭論。糖皮質激素雖能暫時緩解癥狀，但動物實驗表明其有加速類淀粉物沉積的作用。
2.一般療法 淀粉樣變性是致命性疾病，需要病人及其家屬共同進行專業知識評價研究及精神心理治療。
3.對癥治療 淀粉樣變心肌病的充血性心力衰竭對洋地黃類制劑無效，并易發生心律失常和猝死。利尿藥的使用要避免脫水和虛脫。由于利尿藥應用，蛋白滲透性利尿，低搏出量心力衰竭及自主神經病變，可發生體位性低血壓，應予注意。對房室傳導阻滯者，如有危及生命者，應安裝埋藏式起搏器。
4.移植手術 肝臟移植手術能防止疾病的進展，并可能逆轉淀粉樣物質在某些組織中的沉積;但當心肌嚴重浸潤時，肝、心聯合移植是惟一可能有效的方法。
(二)預后
一旦發生心力衰竭，因病人對強心、利尿反應差，一般只能存活1～4年，平均14個月，少數死于嚴重的心律失常，個別病人可發生猝死。