淀粉樣變心肌病別名：淀粉樣心肌病

心臟淤積少量淀粉樣物質頗為常見，臨床多無癥狀，且對心功能的影響甚微。多量沉積者，則因心臟僵硬可造成明顯的心臟收縮和舒張功能障礙?？梢娨韵屡R床表現：①限制型心肌?。鹤畛Ｒ?。表現為右心功能不全和周圍性水腫，無夜間陣發性呼吸困難和端坐呼吸。由于心室僵硬，可致左心室舒張早期充盈速度減慢。但有別于縮窄性心包炎，后者左心室舒張早期充盈常增速，可與之鑒別。②充血性心力衰竭：較常見。常見者有心悸、氣促、兩肺底濕啰音，系由心肌收縮功能減退所致，隨病情加重，心衰癥狀可進行性加重，予常規治療多不能奏效。③體位性低血壓：約10%患者可出現體位性低血壓，多由血管和自主神經淀粉樣變性所致。此外，研究發現，并與心臟和腎上腺淀粉樣變性有關。④心律失常：頗常見，檢出率約占50%～85%，病變累及傳導系統者，多表現為束支傳導阻滯、高度房室傳導阻滯以及發作性竇性靜止。此外，并可檢獲陣發性室上性心動過速、房顫、頻發性室性期前收縮，甚至室性心動過速及心室顫動。⑤心絞痛：淀粉樣變性累及冠狀動脈者可引起心絞痛。約80%的病人胸前導聯出現病理性Q波或過渡區R波遞增不良。⑥體檢可發現頸靜脈充盈，有庫斯莫爾(Kussmaul)征，舒張期額外心音，有時被誤認為是心包叩擊音。一些病例可有二尖瓣關閉不全的心臟雜音，表示瓣膜受侵犯。
臨床上有以下4種類型容易侵犯心臟：
1.原發性全身性淀粉樣變性 好發于中老年，該病得到診斷時的平均年齡分為55歲和62歲兩組。男性好發，均證實病人血中或尿中有單克隆免疫球蛋白和骨髓瘤漿細胞增多。該病臨床表現變化多端，但一般存在以下癥狀：①特發性感覺運動周圍神經病變伴有自主神經病變;②限制性心肌病變伴心電圖低電壓和傳導紊亂而無其他病因可查;③非血小板減少性紫癜伴皮膚硬結，擠壓紫癜和直腸后紫癜;④類風濕樣關節炎癥狀和顯著的大關節病變(肩墊征);⑤巨舌癥;⑥出血傾向，繼發于孤立性獲得性X因子缺乏;⑦特發腎病綜合征;⑧男性病人可見腕管綜合征。如有以上臨床綜合征，則應考慮原發性全身性淀粉樣變性。
2.繼發性全身性淀粉樣變性 是指繼發于各種慢性感染性、炎癥性或腫瘤性疾病的病變。繼發性全身性淀粉樣變性的精確發生率很難統計。類風濕性關節炎是最常見的好發因素，其次慢性感染也易發生。
3.多發性骨髓瘤合并淀粉樣變性 多發性骨髓瘤合并淀粉樣變性的年齡分布、性別差異及臨床表現非常類似原發性全身性淀粉樣變性。6%～15%的骨髓瘤病人可發生淀粉樣變性。有淀粉樣變性的大部分病人血清中有免疫球蛋白副蛋白，且有本周蛋白和蛋白尿。血中大量游離輕鏈，直接和類淀粉物沉積的形成及播散有關。其K和γ輕鏈的比例與原發性全身性淀粉樣變不同，后者以γ輕鏈(本周蛋白)為主。
4.家族性心臟淀粉樣病變 Skinnel 1991年報道在丹麥的同胞親緣中有5個成員有類淀粉樣變性、心肌病變，在40歲后發生充血性心力衰竭的癥狀，病變進行發展經過2～6年死亡。血流動力學研究符合限制性心肌病。另一同親緣中3例有持續性心房停頓，臨床表現為心動過緩、缺乏P波、心臟擴大、輕度的心力衰竭。
50歲以上患者。有原發性全身性淀粉樣變的臨床表現或其他疾病易致淀粉樣變者，如出現進行性頑固性心力衰竭，X線胸片示心臟并不擴大，超聲心動圖示左心室腔偏小，左心室后壁及心室間隔增厚者，應高度懷疑為淀粉樣變心肌病。確診有賴于心內膜心肌活檢，對無條件做心內膜心肌活檢的病人，直腸黏膜及腎活檢亦有助于明確診斷。

需要鑒別的有：縮窄性心包炎、特發性限制型心肌病、特發性肥厚型心肌病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、老年性退行性心臟病變。