變異型預激綜合征別名：變異型預激綜合癥

(一)治療
1.無并發癥的預激綜合征的治療 對于體檢心電圖發現有預激綜合征，但無并發癥發生者，不需治療,但需追蹤觀察。
2.預激綜合征合并快速性心律失常的治療
(1)發作期的藥物治療：由于心室預激的存在而引起的快速性心律失常，尤其是發作頻繁引起血流動力學改變而有癥狀者，應立即行藥物治療。
①順向型(前傳型)房室折返性心動過速發作時的治療：同“陣發性室上性心動過速的治療”。
②預激綜合征合并心房顫動(心房撲動)時的治療：一些學者把預激綜合征合并心房顫動及合并逆傳型房室折返性心動過速，總稱為預激綜合征合并QRS波增寬的快速性心律失常。約有30%的預激綜合征合并快速性心律失常，在心電圖上QRS波畸形增寬。發作時急診處理的緊迫性，取決于心動過速時心室率的快慢和血流動力學受影響的程度。
A.血流動力學情況不好(伴有嚴重低血壓等)或尚好：心律失常心動過速快而持續時間較長者，應首選電復律(除非無復律設備或有電復律之禁忌證)。
B.血流動力學情況尚好：心律失常心動過速尚能耐受，應先試用藥物治療。應選用可延長房室旁路的不應期和抑制其傳導功能的藥物。
a.普羅帕酮：常為首選藥。劑量70mg或1.0～1.5mg/kg，用5%葡萄糖液20ml稀釋后緩慢靜脈推注，注射時間應大于5min，通常在5～7min。如無效，在15～20min后可重復應用一次，多數患者使用70～140mg即有效。普羅帕酮(心律平)可延長房室結、旁路前向和逆向有效不應期，延緩或阻滯旁路前向和逆向傳導，抑制異位搏動，因而可終止心動過速或減慢心室率。靜脈推注普羅帕酮(心律平)后，復律和心室率減慢者約各占一半，平均劑量107.9mg(70～190mg)。普羅帕酮(心律平)使用時應注意以下兩點：一是少數患者用藥中心室率可能增快，因而心律失常加重。這可能與該藥延緩房內傳導，減慢心房率，導致房室結或旁路1∶1傳導有關。例如用藥前為2∶1傳導，用藥中因心房率減慢導致1∶1傳導，心室率倍增;二是普羅帕酮(心律平)對心肌收縮力有抑制作用，尤其劑量大或心功能差者，可于復律后發生低血壓狀態。如能嚴格掌握指征，該藥是安全有效的。
b.普魯卡因胺：有人主張作為首選藥物，劑量0.5g溶于40ml液體中(5%葡萄糖)，靜脈緩慢推注10min，即50mg/min(適用于成年人)，至總量10～14mg/kg，有效率為88%。普魯卡因胺能明顯延長旁路前向有效不應期，可中等程度延長逆向有效不應期及顯著延長P-A間期。
c.胺碘酮：胺碘酮終止預激綜合征合并心房顫動或心房撲動急性發作，有效率可達80%。劑量為每次3mg/kg，用5%葡萄糖液或生理鹽水20ml稀釋后緩慢靜脈推注，速度為15～20mg/min為妥。如10～15min后無效可重復一次，不能超過總量9mg/kg。宋有城報告12例次急性發作時，靜脈推注胺碘酮平均劑量為455.8mg(150～900mg)，終止發作者5例次，未復律而心室率減慢者3例次，心室率增快4例次;有半數以上例次患者于靜脈推注胺碘酮中發生血壓下降，被迫停止用藥而施行電復律。國內報道尚少，須積累資料，靜注胺碘酮心室率增快，可能與藥物引起的低血壓效應，導致交感神經興奮，兒茶酚胺釋放，促使旁路加速傳導有關。心室率增快和低血壓均有加重心肌缺血，誘發室性心動過速或心室顫動之潛在危險，應予以警惕。
d.其他藥物：一是氟卡尼：可考慮應用，劑量為1～2mg/kg，用5%葡萄糖液20ml稀釋后緩慢靜脈推注，或以0.2mg/kg持續靜脈滴注，最大劑量不超過150mg。二是奎尼?。簩π姆款潉拥霓D復效果雖好，但口服轉復較慢。三是利多卡因：對WPW綜合征合并心房顫動或心房撲動者亦具有一定療效。一組報告3例次，結果用利多卡因后，復律2例次，心室率減慢1例次。但有報告旁路前傳不應期短者不宜應用利多卡因，它可使心室率增加，發生心室顫動等不良作用。因此，宜在監護并準備好電除顫器的情況下用此藥為妥。四是β受體阻滯藥：對旁路無作用，不宜單用，不宜與延長房室結不應期以及延緩或阻滯傳導的藥物合用。此外，也有加快心房顫動發作時心室率的報告。
e.洋地黃制劑毛花苷C(西地蘭)、維拉帕米(異搏定)應禁用。洋地黃制劑毛花苷C(西地蘭)可使患者的旁路前傳不應期縮短，而正常的房室傳導系統被阻滯，則更多的心房激動將通過旁路下傳心室，使心室率突然增快，并可導致心室顫動的發生，故應禁用。維拉帕米(異搏定)對旁路不應期的直接作用較小，但可通過以下兩方面使心室率增快和血流動力學惡化：一是抑制房室結傳導而使心房激動由旁路下傳;二是通過低血壓作用而反射性興奮交感神經系統，縮短旁路有效不應期，故應禁用。有心房顫動史的間歇性預激綜合征患者也應禁用維拉帕米(異搏定)。如果經上述藥物治療無效或因心律失常加重或病情發展危重者、血流動力學障礙加重者，均應即刻施行同步電復律。大多數患者經復律一次成功，且多無并發癥，提示電復律較為安全、可靠。
(2)發作間歇期的治療：對于預激綜合征合并心動過速發作次數少、持續時間短，癥狀不明顯且能自行轉復的間歇期患者，可以不必治療。但應避免過勞及其他誘發因素。如有房性期前收縮、室性期前收縮等發生應服用普羅帕酮(心律平)、美西律(慢心律)等予以糾正，可減少心動過速的發作次數。
對于預激綜合征合并心動過速發作次數頻繁的間歇期患者，應長期服用上述治療有效藥物的維持量預防復發。也可通過心臟電生理檢查誘發心律失常的方法來篩選有效的預防藥物。
在間歇期時，對發作頻繁的患者，應采用根治的方法。目前大多采用射頻消融術，成功率可達95%以上。
3.同步直流電心臟電復律 電復律(功率100～200J)對終止房室折返性心動過速和預激綜合征合并心房顫動都有效，當后者由于預激使心電圖中QRS波增寬且畸形，因而與室性心動過速難以鑒別，以致選用藥物發生困難時，以及由快速心律失常導致血流動力學有明顯障礙時尤為適用。復律后仍需用藥物來維持。
4.預激綜合征的外科治療 在導管射頻消融術未開展前，對預激綜合征進行外科治療，切斷或用無水酒精注射或局部冷凍旁路，取得了較好的療效，治愈率為80%。但是外科手術法由于創傷大，難以廣泛應用，已被導管射頻消融術所取代。僅在某些特殊情況下，例如伴有預激綜合征的先天性心臟病或后天性心臟病需要手術者?？煽紤]同時行外科手術法治療預激綜合征。
5.預激綜合征的導管射頻消融治療 1987年以來,經導管射頻消融(RFCA)治療預激綜合征合并快速性心律失常已取得了極大的成功。導管射頻消融術治療預激綜合征的評價：
(1)預激綜合征經導管射頻消融的適應證：
①Ⅰ類：
A.有癥狀的持續性房室折返性心動過速：藥物治療無效或病人不能耐受，或不愿長期服用抗心律失常藥物控制上述心律失常者。
B.心房顫動或其他快速房性心律失常伴旁路前傳所致快速心室率患者：藥物治療無效或病人不能耐受，或不愿長期服用抗心律失常藥物。
②Ⅱ類：
A.電生理檢查或消融治療其他心律失常過程中證實的房室折返性心動過速，或心房顫動伴旁路前傳所致快速心室率患者。
B.無癥狀的預激綜合征患者：由于自發性快速心律失常和異常心電圖可能影響患者的生活、就業、重要活動和精神狀態以及公共安全。
C.心房顫動伴有旁路前傳,但心室率不快。
D.患者有家族心源性猝死史。
③Ⅲ類：藥物治療有效并能耐受其治療的房室折返性心動過速患者，更愿長期服用藥物而非消融控制心律失常。
(2)射頻消融安全性高：是用低能量射頻電流經導管消融。由于它沒有直流電擊所帶來的心肌明顯的熱損傷，不需全身麻醉，不產生氣壓傷，一般不導致心肌穿破，亦很少誘發心律失常，可以多次、多部位發放射頻電流消融，而患者無任何感覺和痛苦。
(3)射頻消融的成功率：可達90%以上。但成功率明顯地與術者的經驗有關。多條旁路消融治療成功率為93.1%，單條旁路消融治療成功率為96%。左側旁路治療成功率為99.1%，右側旁路治療成功率為97.5%。
(4)射頻消融旁路治療預激綜合征的復發率與失敗率：射頻消融術后1年內預激綜合征復發率為1%～9%，單旁路復發率(1年內)為1.9%，多旁路復發率(1年內)為7.6%。左側旁路復發率(1年內)為1.5%，右側旁路為4.1%。如復發可再次行射頻消融術治療，成功率仍很高。射頻消融治療失敗病例中隱匿性預激占34%。
6.植入型心臟復律除顫器 當藥物治療無效或導管射頻消融失敗時可考慮應用植入型心臟復律除顫器。
(二)預后
1.預激綜合征合并房室折返性心動過速的預后 大多數患者預后良好，少數患者尤其是有心房顫動史者可能發生心室顫動和猝死。兒童WPW綜合征者猝死率約為1%，成人患者大約為3%。目前尚無預測WPW綜合征患者猝死危險性的可靠方法，前述高危WPW綜合征的診斷可作參考。
2.預激綜合征合并心房顫動患者的預后 此類患者的猝死率不明確，但比不合并心房顫者要高。其危險在于會演變為心室顫動。一組報告預激綜合征合并心室顫動的患者中有80.6%系預激綜合征合并心房顫動發生快速心室反應所致。測量心房顫動發作時最短的R-R間期，?？商崾拘氖翌潉影l生的危險性，≤250ms提示有演變心室顫動的危險<180ms，則為高?；颊?。應盡早采用射頻消融治療。