變異型預激綜合征別名：變異型預激綜合癥

變異型預激綜合征

(一)發病原因
有人認為Mahaim纖維是一些極其纖細的纖維組織，長度比Kent束要短，兒童多見，隨年齡增長而減少。成人少見，可見于正常心臟。
(二)發病機制
隨著電生理研究的進展，發現上述的結室旁路并不都是終止于心室，而大部分是終止于右束支，后者應稱為結束旁路。結束旁路實際上是具有慢傳導性的房束旁路;終止于心室的結室旁路實際上是具有慢傳導特性的房室旁路。近年來已將Mahaim纖維分為下列幾種類型：
1.結束旁路 起于房室結慢徑路，止于右束支。
2.束室旁路 起于左右束支的近端，止于心室肌。
3.結室旁路 起源于房室結慢徑路，止于右束支。
4.慢傳導房室旁路 起于心房，止于心室肌。
5.慢傳導房束旁路 起源于心房，止于右束支。
上述類型中以慢傳導房束旁路最多見，占絕大多數。Mahaim纖維是一些極其纖細的纖維組織，長度比kent束要短，兒童多見，隨年齡增長而減少。成年人少見，可見于正常心臟。房束旁路的解剖學特點：
(1)房束旁路的部位：房束旁路只存在于右側，在右心房與右心室之間，故又稱右心房束旁路。典型的房束旁路均位于三尖瓣環的側壁。位于后側壁的約占78%，前側壁約占22%。其亞型則位于三尖瓣環的后壁和側壁。
(2)房束旁路的長度：房束旁路與其他正常及異常的傳導束相比，右心房束旁路長而纖細。多數情況下，房束旁路為單根纖維，長度超過4cm，其傳導速度慢與其細長有關。
(3)房束旁路的組織學特點：房束旁路三尖瓣環區組織含有和房室交接區組織相類似的細胞和結構。其細胞組成包括結細胞、起搏細胞(即典型的P細胞)和移行細胞(過渡細胞)。這與正常房室交接區的細胞十分類似。因此，該區組織具有自律性和房室交接區相似的傳導性，較慢的傳導和遞減傳導，腺苷能阻斷或使其傳導減慢。房束旁路在三尖瓣環區以下的傳導束，則具有和束支相似的結構及傳導特性。但至今發現的房束旁路均不具有逆傳功能。
(4)房束旁路的心房端和心室端：房束旁路只存在于右側，起自三尖瓣環壁側上方的右心房，在三尖瓣環壁側處形成類似右束支的特殊的傳導纖維，在右心室游離壁心內膜面淺表處下行至右心室心尖處，大部分病例的房束旁路終末端和右束支終末端融合，少數病例在右束支終末端附近直接插入右心室游離壁。前者是典型的房束旁路，后者則可認為是一種特殊的Kent束房室旁路，但因其和房束旁路具有相同的電生理特性，插入心室的部位和右束支末端十分接近，故目前仍歸為房束旁路，作為典型的房束旁路的一個亞型。
①房束旁路的心房端：當心動過速發作時，將電極導管頭部放在右心耳或三尖瓣環鄰近的心房側進行心房程序刺激，其中適時的房性期前收縮刺激可以奪獲心室，奪獲時可使心動過速節律重整。卻不引起QRS形態的改變，也不引起心室激動順序的變化。應用這種方法能夠證實右心房是折返環路的必需成分，房束旁路起源于右心房。進而可在三尖瓣環上2～5mm處的不同部位進行上述刺激，其中使心室QRS提前最早的心房起搏點是房束旁路的心房端。除上述方法外，在心房側能清楚記錄到房束旁路的部位也是心房端。房束旁路的心房端均位于右心房游離壁，多數位于側壁，少數位于前側壁。
②房束旁路的心室端：房束旁路患者發生房室結逆傳型心動過速或心房期前刺激奪獲心室時，都可能獲得完全性預激，即心室的激動均由旁路下傳的激動控制。完全性預激時可以分析出心室最早激動點，進而確定旁路在心室側的插入部位。房束旁路的心室端均位于右心室心尖部，即右心室游離壁近心尖的1/3處。這種旁路的心室端或直接插入該處的心室肌，或與右束支的遠端發生融合。因房束旁路外包絕緣鞘，因此室上性激動下傳時右心室心尖部最早激動。
(5)房束旁路合并其他異常：90%的房束旁路不合并其他異常，僅10%左右的病例合并存在房室結內雙徑路，或合并存在房室旁路等。