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蒼白球黑質紅核色素變性別名:蒼白球色素性退變綜合征

(一)治療
目前本病尚無特效療法,主要是對癥治療。表現肌張力增高和運動遲緩的Parkinson綜合征,用左旋多巴(L-dopa)可暫時緩解癥狀;舞蹈-手足徐動癥可選用苯二氮卓類;抗抑郁藥可改善患者情緒;癇性發作可用抗癲癇藥;神經營養藥療效不明顯,螯合劑對驅除基底核鐵沉積無效。
Ingold等(1987)、Packer等(1990)報道,進食富含維生素E的食物和試用大劑量維生素E治療,400mg/d,以及單胺氧化酶-β抑制劑(L-Deprenyl,5mg口服,2次/d),但效果不明顯。
對癥治療還可試用茴拉西坦(三樂喜)、多奈哌齊(安理申)等藥物改善智能。利奧來素和維庫溴銨(妙納)等可改善強直和肌張力障礙。晚期患者留置鼻飼管或胃造瘺。
(二)預后
兒童型病程10年左右,多數在20~30歲死于并發癥。成人型病程也可多達10余年。起病后10~20年仍能行走。

 

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