成人型慢性粒細胞白血病

(一)治療
CML型在慢性期的治療以白消安(馬利蘭)或羥基脲為首選藥物。白消安(馬利蘭)劑量為2～6mg/d。一般用藥2～4周后白細胞開始下降，白細胞降至20×109/L或血小板<100×109/L時應停藥，2周后用原劑量的一半，維持白細胞在15×109/L左右。應根據血象調整用量。羥基脲用量為20～40mg/(kg·d)。白細胞下降后減量，白細胞降至15×109/L左右時用1/4量維持。
近年來，干擾素治療慢粒取得了令人注目的進展。在成人的慢粒中，其完全緩解率可達到60%左右。但目前在兒童慢粒中應用較少。
近年新研制的ST1571(為二苯基氨基咪啶的衍生物)能抗蛋白絡氨酸激酶的活性，特定抑制CML的bcr/abl基因，而被世人重視，但其仍不能使bcr/abl轉陰，使CML達到根治。
CML進入加速期，對慢性期常規治療有效的藥物不再產生療效，治療比較困難。有報告應用羥基脲、干擾素對加速期有效。慢粒急變是最難治療的白血病。不少學者曾應用各種不同的化療方案進行治療，效果均不理想。
骨髓移植是目前惟一可使CML患兒獲得治愈的治療方法。Gluckman 1990年統計980例CML，經異基因骨髓移植，其5年無病生存率達到50%。自體骨髓移植起步不久，尚不能作出結論。
(二)預后
大約90%的患者診斷時處于慢性期，慢性期診斷需除外非侵襲性疾病。在甲磺酸鹽(格列衛或STI-571)問世以前，患者在慢性期用小劑量化療無病存活期從數月到數年不等。如不治療，大多數患者將在3～8年內病情進展。進入加速期后，通常在3個月內進展到急變期。75%～80%的患者如不治療將會發展到急變期，急變期是ACML的惡性變，很難通過化療控制，短期會導致死亡。
ACML慢性期為單純費城染色體，發展到加速期或急變期時有新的異常染色體核型(如雙費城染色體，Y或8號染色體三體等)出現。ACML急變類型多數為急性髓系白血病，大約1/3為急性淋巴細胞變，免疫分型多為B-ALL，T-ALL極少見，急淋變患者的年齡較急性髓系白血病變的患者小。