小腸原發性惡性淋巴瘤

(一)治療
小腸惡性淋巴瘤除具有腫瘤本身危害性外，還發生嚴重腹部并發癥，如腸梗阻、腸套疊、腸穿孔和消化道出血等。因此在治療上應爭取徹底切除原發病灶，將病變小腸連同腸系膜區域淋巴結一并切除。如腫瘤直徑>5cm，侵及腸道外器官者，也應作病變小腸及鄰近器官聯合臟器切除。對于不能行根治性切除的爭取做姑息性手術，切除腸梗阻的腸段，恢復腸道的通暢。個別情況病變難以切除者可做短路手術。術后采取放療、化療等綜合治療方法。
1.根治性切除 應切除病變腸管及兩端各30cm左右的正常腸管，清掃腸系膜上相應的淋巴結。但有時淋巴結融合成團包繞腸系膜上動、靜脈的主干，不能整塊切除時，可沿上述血管將淋巴結逐一剝離，在瘤床處標以金屬標記，以備術后放療。
2.放療 惡性淋巴瘤對放療較為敏感，手術后均應行放療，消滅殘留組織提高療效。直線加速器一般在腹部前后進行照射，范圍可適當放寬。如情況許可，在四周內給予組織量35～45GY為宜。小腸本身對放射線的耐受性差，劑量過大可造成放射性小腸炎，發生出血、狹窄、穿孔等并發癥。
3.化療 小腸惡性淋巴瘤對化療亦較敏感?；熕幬锏倪x擇和投藥方式尚未統一。一般采用氮芥、環磷酰胺(CTX)、長春新堿(VCR)、多柔比星(阿霉素)、潑尼松(強的松)和丙卡巴肼(甲基芐肼)等療效較好，常用化療方案有COP、CHOP、CMOPP等。一般成年人可給長春新堿1mg，靜脈注射， 1次/周，6～8周為一療程。必要時可繼續每2周一次，共10次。嚴重者可加用丙卡巴肼(甲基芐肼)和潑尼松(強地松)聯合用藥。在用藥期應密切觀察血象變化，如白細胞降至3×109/L以下應立即停藥，等情況改善后再繼續用藥。
如病人的一般情況良好，可在放療的同時配合應用化療，化療、放療還可與生物治療相結合，還應加強全身支持治療，糾正吸收不良綜合征。
4.其他治療 近年來各種免疫治療進展較快，除一般的免疫增強劑、轉移因子、干擾素等外，阿地白介素(白介素Ⅱ)、LAK細胞及TIL等治療均有成功的報道。中醫中藥在扶正、支持病人進行放療化療等方面亦有良好的作用。
IPSID可按PSIL治療，并應對腸道抗感染及驅蟲治療，同時應糾正吸收不良綜合征，部分病例可獲得緩解。但由于IPSID在小腸的病變范圍多數較廣泛，能手術切除的可能性較小，僅在個別局限性病變的病例，才能進行手術切除。
(二)預后
由于小腸惡性淋巴瘤在診斷上存在一定困難，多數病人在接受治療時已屬晚期，且有相當一部分病例是因出現急腹癥時才就診，故療效較差。據文獻報道小腸惡性淋巴瘤治療后5年生存率為36%，10年生存率14.2%，有一部分病人能夠長期生存，并能參加正常工作。預后影響因素有：腫瘤浸潤范圍、Ⅲ及Ⅳ期病變、細胞分化程度、有無并發癥及嚴重程度。大多數復發發生于術后2年內，術后5年后很少再有復發。不能切除的病例進行化療的5年生存率約為20%。