小腸原發性惡性淋巴瘤

小腸原發性惡性淋巴瘤

(一)發病原因
目前尚不清楚，PSIL的發病率在長期慢性乳糜瀉(谷蛋白性腸病)，免疫缺陷病如AIDS病患者，長期免疫抑制劑治療及免疫增生性腸病(immunoproliferativesmall intestinal disease，IPSID)的患者可明顯增高，故其發病與機體免疫系統失調有關;亦有認為淋巴瘤與某些病毒(如EBV)感染有關。本病絕大多數屬于B淋巴細胞來源，僅部分并發慢性乳糜瀉的PSIL可能來自T淋巴細胞?；羝娼鸩〉牟∪顺Ｓ屑毎庖叩拖卢F象，因而推測可能在某種病毒感染中出現細胞免疫失調，從而致使本病發生與發展。
(二)發病機制
近年認為小腸原發性惡性淋巴瘤可分為4種類型：①成人型(西方型);②兒童型;③免疫增生型小腸病(immunoproliferative small-intestinal disease，IPSID);④腸病相關型T細胞淋巴瘤(enteropathy-associated T-cell lymphoma，EATCL)。
1.好發部位 小腸惡性淋巴瘤一般起源于小腸黏膜下淋巴濾泡組織，向腸壁各層浸潤?？砂l生于小腸任何部位，但由于遠端小腸有較豐富的淋巴組織，故惡性淋巴瘤多見于回腸(約50%)，其次是空腸(30%)，十二指腸最少(10%～15%)。
2.病理學 小腸原發性淋巴瘤絕大部分屬非霍奇金淋巴瘤，見圖1，常見類型是黏膜相關組織淋巴瘤(MALT淋巴瘤)。肉眼所見：腫塊為孤立性或多發性，多發性又可分為彌漫性及散在性。彌漫性者可見黏膜皺襞彌漫增厚伴有小結節、小息肉狀突出物，常累及一段腸管;孤立性者傾向于呈環形，可致腸腔狹窄。
小腸淋巴瘤大體所見可分為四型，即息肉型、潰瘍型、動脈瘤型、浸潤縮窄型。
(1)動脈瘤型：最常見，沿腸壁黏膜下浸潤生長，腸壁肌層及腸壁內神經叢受到損害，使腸壁增厚變硬，失去彈性而呈動脈瘤樣擴張，故又叫囊樣擴張型淋巴瘤。外觀可見腫瘤環繞腸管，管壁僵硬呈皮革狀，表面為暗紅色或灰白色，黏膜常有多個結節樣隆起，管腔呈擴張狀態，由于腸壁高度增厚，可形成較大腫塊。
(2)浸潤縮窄型：亦較常見，浸潤腸壁引起增厚僵硬，蠕動消失，腸腔變窄，最后縮窄成很小內徑。主要見于網狀細胞肉瘤的病例，這種類型往往引起腸梗阻。
(3)潰瘍型較少見，潰瘍位于浸潤性腫瘤的中心部位，常為多發性，病變范圍較小，但亦可是圍繞腸腔的大潰瘍，常易發生出血和穿孔。
(4)息肉型：最少見，主要病變在黏膜下層，呈息肉狀突入腸腔內，使黏膜皺襞消失，常為多發性病灶，最易發生腸套疊，故有人亦稱之為息肉樣腸套疊性淋巴瘤。
小腸惡性淋巴瘤多數是單發，亦有多發病灶，但多發病灶屬于多原發性病灶或來自某一原發腫瘤的轉移病灶尚難肯定。有資料報告，消化道同時發生兩個或兩個以上病灶者占10%～30%，病灶間隔以正常腸管。在惡性淋巴瘤中，多發病灶常見于淋巴細胞肉瘤。
3.臨床分期 根據腫瘤累及腸壁的深度及侵及范圍，將惡性淋巴瘤的病理過程劃分為若干階段，對臨床預后的判斷有重要指導意義。
(1)Contreary分期法：Ⅰ期：腫瘤局限于腸道，無轉移;Ⅱ期：有腸系膜淋巴結受累;Ⅲ期：侵及主動脈旁或鄰近器官。
(2)Mapvi分期法：Mapvi報告臨床分期對于判斷預后有重要指導意義，他將之分為四期：Ⅰ期：腫瘤局限于腸管，病變為單灶性，無淋巴結轉移;Ⅱ期：腫瘤累及鄰近組織;Ⅲ期：腫瘤累及區域淋巴結;Ⅳ期：腫瘤廣泛性浸潤或遠處轉移。Ⅰ、Ⅱ期手術治療預后較好。
4.轉移途徑 小腸惡性淋巴瘤可通過直接蔓延、淋巴道或血道播散。腫瘤可沿腸壁浸潤，也可穿透漿膜直接浸潤腸系膜、大網膜、腹壁或鄰近臟器，偶爾可穿透腸管而形成內瘺。
區域淋巴結轉移是小腸惡性淋巴瘤的主要轉移方式，一般較腺癌早而且多見。最初至腸管周邊的淋巴結，沿腸系膜淋巴管至區域淋巴結，然后至腸系膜根部淋巴結，晚期可轉移至髂淋巴結、腹主動脈旁淋巴結甚至更遠的淋巴結。淋巴結轉移可為單發的，但常見為多個融合成團塊狀。
經血道轉移較少，且多發生在較晚期，可至肝、胰、腎、肺、腦等臟器，以肝轉移為最常見，可為單個結節或多個結節。