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縱隔非霍奇金淋巴瘤別名:縱隔非何杰金淋巴瘤

(一)治療
治療有賴于病人年齡及是否存在淋巴瘤和白血病。在兒童,以化療為主常使用LSA2-L2方案。但此方案只能治愈一半的患兒。非霍奇金淋巴瘤Ⅰ期及Ⅱ期對放療比較敏感,但復發率高。由于非霍奇金淋巴瘤的蔓延途徑不是沿淋巴區,因此“斗篷”和倒“Y”式大面積不規則照射的重要性遠較霍奇金病為差,而且治療劑量比霍奇金病要大。惡性度較低的Ⅰ~Ⅱ期非霍奇金淋巴瘤可單獨使用放療?;煹寞熜Q定于病理組織類型,對于中度惡性組的病人均應給予聯合化療。聯合化療的成功關鍵在于:①避免過長的無治療間歇期;②短時間的強化治療;③中樞神經系統的防治?;煼桨赣蠧OP、CHOP、C-MOPP(MOPP 環磷酰胺)和BACOP(CHOP+博來霉素)等每月1療程,可使70%的病人獲得全部緩解,而35%~40%可有較長期緩解率。新一代化療方案尚有m-BACOD、ProMACE-MOPP等,可使長期無病存活期病人增至55%~60%。新方案中添加中等劑量甲氨蝶呤,目的是防止中樞神經系統淋巴瘤。更強烈的第三代化療方案尚有COP-PLAM-Ⅲ及MACOP-B,可使長期無病存活增加至60%~70%,但因毒性較大,所以不適于老年及體弱者。高度惡性組都應給予強效聯合化療,因為它進展較快,如不治療,幾周或幾個月內病人可死亡,目前治療效果以第二代和第三代聯合化療較佳。外科手術不是初始方案,但為確診而行活檢也是必需的。
1.彌漫性大細胞淋巴瘤 確診后應化療,放療適用于病灶巨大者,因為化療后巨大病灶處易復發。單純放療對于Ⅱ期的病人并不合適,而在Ⅰ期的病人則有40%的復發率,所以目前對于Ⅰ和Ⅱ期的病人采用聯合化療方案。是否額外增加放療尚不明確。對于Ⅲ期和Ⅳ期的病人主要以強化聯合化療為主。CHOP方案是目前廣泛使用的方案之一,但是容易產生耐藥性。治療持續6~8個月,此方案有明顯的骨髓抑制。55%~85%的病人最初可緩解,但其中只有一半的病人2年后可治愈。如果沒有取得完全緩解則預后較差,大部分病人在2年內死亡。目前有學者正在研究干細胞移植的可能性。
2.淋巴母細胞淋巴瘤 確診后給予聯合化療,多數病人最初的反應良好,但緩解的時間較短。15歲以下的青年人預后極差。
(二)預后
對于霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤病人來說,控制癥狀就意味著生存,那些病情控制不佳者預后很差,中期生存只有幾個月。因此使病情完全緩解是非常重要的。對于那些第一次化療失敗的病人要改變治療方案,有的甚至可采用大劑量化療并行骨髓移植。但從目前文獻報道來看,原發性縱隔淋巴瘤的預后相差較大,估計可能是由于初診時診斷不明,臨床分期不準確及采取的治療方案不同所致。目前采用強化治療、綜合治療使淋巴瘤的治愈率達50%以上。其中以霍奇金淋巴瘤的預后較佳,而非霍奇金淋巴瘤就診時已屬于臨床分期較晚的階段,預后不良。

 

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