卡波西肉瘤別名：多發性特發性出血性肉瘤

(一)治療
本病對放射線治療敏感，亦可用電子束放射治療。侵襲性損害可用化療，以長春新堿，硫酸長春堿(長春花堿)，放線菌D最好。此外可行手術或激光切除。亦可應用干擾素、西咪替丁或采用放射療法、化療和免疫療法聯合治療。
1.放射治療 Kaposi肉瘤對放射治療敏感，研究表明，在一次照射8Gy劑量后70%患者能完全緩解。通常采用大照射治療，以減少復發危險。
2.化療
(1)單一化療：
①硫酸長春堿(長春花堿)和長春新堿：4～8mg(約0.1mg/kg)，1次/周緩慢靜脈滴注。經典型約90%獲全部或部分緩解，可使腫瘤消退或好轉，長達8個月～1年。但對艾滋病型效果差。
②放線菌素D ：6～8mg/(kg·d)加上5%～10%葡萄糖溶液500ml，靜脈滴注，4h內滴完，10天為1個療程，兩個療程間需隔2周。
③表鬼臼毒素衍化物(依托泊苷或替尼泊苷)：最近用于治療本病。一些研究提出90%可獲緩解。其中41%可獲完全緩解。
(2)聯合化療：有報告用放線菌素D加硫酸長春堿(長春花堿)，或放線菌素D加硫酸長春堿(長春花堿)加達卡巴嗪(氮烯唑胺)，治療Kaposi肉瘤比單一用藥效果更好。
3.免疫療法 主要用于艾滋病型患者。
(1)干擾素(IFNα--2a或IFNα-2b)：每天1800萬U肌內注射，臨床療效在30%～40%之間，療效并不理想。
(2)阿地白介素(白介素-2)。
4.外科切除 對孤立損害可采用外科手術切除，但不可避免地會發生復發。手術切除后配合放射線照射效果更好一些。
方案
局部區域療法.例如向皮損部位注射長春新堿,博萊霉素或干擾素;進行局部放射療法和冷凍療法.但療效不一.
全身療法.大劑量干擾素有效率為50%,但該療法受其毒副反應以及患者免疫狀態(要求CD4細胞計數≥200/μl)的限制.不少化療藥物單獨或聯合使用有效率為20%~80%.這些藥物包括紡錘體毒性藥物---長春花堿和長春新堿,鬼臼霉素,阿霉素,博萊霉素和紫杉酚.最近修改了阿霉素,博萊霉素和長春花堿劑量,有效率顯著提高,但相關毒性也顯得嚴重(如脫發,惡心,嘔吐,骨髓抑制,肺纖維化,心臟毒性).使用該方案無病生存期可延長,然而總生存期(特別在伴有臟器轉移的患者)僅有幾個月.
治療卡波西肉瘤較新的藥物有蒽環類---柔紅霉素和阿霉素.這些新藥提高藥代動力學如藥物血漿濃度峰值參數,因而可提高療效和降低毒性.在大組Ⅲ期試驗中,表明柔紅霉素的療效和聯合用藥相似.
實驗性藥物如白介素-4(IL-4),該制劑可下調IL-6和制瘤素的表達.維甲酸可調節細胞因子表達和誘導細胞分化,并可抑制新生血管生長.
(二)預后
本病病死率10%～20%，平均存活9年。經典型卡波氏肉瘤(classic Kaposi sarcoma)進展緩慢，內臟及淋巴結罕受侵，預后較好。非洲皮膚卡波氏肉瘤(African cutaneous kaposi sarcoma)，呈侵襲性經過，往往在發病后2年內死亡。