卡波西肉瘤別名：多發性特發性出血性肉瘤

在未患艾滋病的老年人　卡波西肉瘤通常發生于足趾及腿部,表現為紫色或暗褐色斑塊或結節,呈真菌樣生長或浸潤軟組織及侵犯骨組織,約5%~10%會有淋巴結和內臟的播散.
伴有艾滋病的病人　卡波西肉瘤可能是首發癥狀.僅僅表現為隆起的紫色,粉紅色或紅色的丘疹,或圓形,卵圓形褐色或紫色斑塊,往往先出現在軀干上部的皮膚或粘膜.可在皮膚上廣泛播散,并伴有內臟損害及淋巴結轉移.可能會有廣泛出血包括內臟出血.
可分以下5種亞型：
1.經典型卡波氏肉瘤classic Kaposi sarcoma) 早期損害最常見于足趾及跖部，呈淡紅色、紫色或藍黑色斑和斑片，并擴展和融合形成結節或斑塊。有橡皮樣硬度，看起來像暗紫色血管瘤?；贾捎兴[。以后斑塊和結節亦可發生于臂部、手部，甚至擴展至顏面、耳、軀干或口腔。特別是軟腭。病程呈緩慢進行性，可致下肢顯著增粗。疾病早期，皮損可周期性緩解，結節可自然消退，遺留萎縮性和色素增深的瘢痕。胃腸道為最常見的內臟受累部位。肺、心、肝、結合膜和腹部淋巴結亦可受累。骨骼改變有特征性和診斷性。骨受累表現為骨質疏松、囊腫和骨皮質侵蝕。骨骼損害為疾病廣泛播散的指征。本病進展緩慢，內臟及淋巴結罕受侵，預后較好。
其特點可歸納如下：
(1)多見于50～70歲的老年男性。
(2)皮損常見于下肢遠端、手、前臂等處，后期可出現于面部、耳、軀干及口腔，特別是在軟腭較多見。
(3)皮膚損害為紅色、紫紅色、淡藍黑、青紅丘疹或斑塊，逐漸增大融合成大的斑塊、結節，結節質硬如橡皮?？沙霈F明顯的局部淋巴水腫。
(4)可累及內臟、骨骼。內臟以胃腸道最常見。此外，心、肺、肝、腎上腺及腹部淋巴結也可累及。骨骼受累表現為骨質疏松、囊腫，甚至侵蝕皮質。骨骼變化富有特征性，有診斷價值。
(5)自覺燒灼、瘙癢或疼痛(圖2)。
2.非洲皮膚卡波氏肉瘤(African cutaneous kaposi sarcoma) 常見于20～50歲的男性，可見四肢出現結節性、浸潤性血管腫塊。此型Kaposi肉瘤流行于熱帶非洲。呈局部侵襲性。常伴發下肢顯著水腫，骨受累。
3.非洲淋巴結病性卡波氏肉瘤(African lymphadenopathic kaposi sarcoma)發生于10歲以下兒童，淋巴結受累，可有或無皮膚損害。呈侵襲性經過，往往在發病后兩年內死亡。出現皮損前淋巴結，特別是頸淋巴結腫大。損害亦見于眼瞼和結合膜，呈出血性組織團塊并下垂。常伴發淚腺、腮腺和頜下腺腫大，與Mikulicz綜合征相似。
4.艾滋相關卡波氏肉瘤(AIDS-associated Kaposi sarcoma) 好發于頭、頸、軀干和黏膜。皮損開始為1或數個紅色到紫紅色斑，繼而迅速進展為丘疹、結節和斑塊。損害較小，分布廣泛，進展迅速。暴發性者則可有淋巴結和系統性受累。內臟受累，最常見者為肺(37%)，胃腸道(50%)，淋巴結(50%)。
其特點可歸納如下：
(1)主要見于20～50歲的青壯年艾滋病患者。
(2)皮損分布廣泛，多發生于頭、頸、軀干、足底部。
(3)皮膚損害為紅色斑疹，周圍有蒼白暈;以后變成紫色或棕色斑塊或結節，蒼白暈消失;皮損較小，直徑約1cm左右，呈對稱分布。
(4)可有口腔黏膜及胃腸道損害。
(5)發展迅速，病死率高。
5.免疫抑制相關卡波氏肉瘤(immunosuppresSion-associated Kaposi sarcoma) 損害類似經典性卡波氏肉瘤。發病部位差別較大。內臟受累比率不等。
臨床表現的骨骼改變，有特征性和診斷性意義。結合組織病理檢查的特點，即可診斷。
1.病史 患者有巨病毒、艾滋病病毒感染史，或外傷等。
2.臨床特點 老年人，發生于足趾、足弓部位的，多發性浸潤性暗紅色結節，易破潰，自覺疼痛。
3.組織病理 提示為缺血性血管內皮細胞的惡性腫瘤。

1.淋巴管肉瘤 本病多發生于女性乳腺癌手術治療后，皮損為藍色或紅色結節。組織病理檢查為許多增生內皮的管腔，周圍有淋巴細胞的灶性浸潤，真皮內可有紅細胞溢出。
2.血管肉瘤 皮損為灰色、灰黑色或紫藍色浸潤性結節或融合性斑塊，可伴有出血和潰瘍。組織病理檢查為真皮內有不規則的血管腔，內皮細胞增生，伴有異形性，部分可見梭形細胞和上皮細胞組成的腫瘤團塊。
3.與皮膚癌中基底細胞癌和鱗狀細胞癌要相鑒別，還要與脂溢性角化病、皮膚原位癌、盤狀紅斑狼瘡等相鑒別。