兒童胰腺功能不全并中性粒細胞減少癥綜合征別名:Shwachman綜合征
主要由于外分泌功能不足所引起,如淀粉酶、蛋白酶、脂肪酶的減少或缺乏,表現為食欲不振、惡心嘔吐、腹瀉、呈粥樣瀉、脂肪瀉或乳糜瀉等。腸道外表現可有體質的發育營養不良,如體態矮小畸形、長骨骨骺發育障礙。由于骨髓的發育異常,而表現中性粒細胞的減少,抵抗力下降,而容易并發呼吸道感染、中耳炎、鼻竇炎,也可表現貧血和血小板的減少。
本病并發肺部感染時,易與胰腺囊性纖維化相混淆。還應注意與急性胰腺炎、慢性胰腺炎等相鑒別。
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