兒童胰腺功能不全并中性粒細胞減少癥綜合征別名：Shwachman綜合征
兒童胰腺功能不全并中性粒細胞減少癥綜合征
本病的病理特征為胰腺的發育不良，主要為外分泌組織發育不良，表現腺泡細胞稀少，而胰島發育正常，胰腺分泌液總量、HCO3-含量正常。同時伴有骨髓粒細胞系發育不良，偶有巨核細胞缺乏，可有骨骼干骺端軟骨發育不良，骺部有局灶性鈣化缺失。
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張宏鈴 主任醫師
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