膽管癌別名：膽管細胞癌

進行性黃疸是膽管癌的主要癥狀(80%～90%)，其他如體重減輕、身體瘦弱、肝臟腫大，有時并能觸及腫大的膽囊，均為本病常見的癥狀。
1.臨床表現
臨床表現主要為伴有上腹部不適的進行性黃疸、食欲不振、消瘦、瘙癢等。如合并膽結石及膽道感染，可有發冷、發熱等，且有陣發性腹痛及隱痛。如位于一側肝管癌腫，開始常無癥狀，當影響至對側肝管開口時，才出現阻塞性黃疸。如膽管中部癌不伴有膽石及感染，多為無痛性進行性阻塞性黃疸。黃疸一般進展較快，不呈波動性。檢查可見肝腫大、質硬、膽囊不腫大。如為膽總管下端部，則可捫及腫大的膽囊。如腫瘤破潰出血，可有黑便或大便潛血試驗陽性、貧血等表現。
(1)癥狀：
①黃疸：為最常見的癥狀，約占36.5%。黃疸是膽道阻塞的結果，多呈進行性加深，其程度與梗阻部位和程度有關。肝外膽管梗阻時黃疸較深，肝內膽管分支受阻時黃疸較淺。完全性膽管阻塞時黃疸較深，不完全性膽管阻塞時黃疸較淺。偶爾膽管的炎癥、痙攣以及腫瘤脫落和乳頭型的腫瘤偏位，可使黃疸有所波動。中下段膽管癌常表現為無痛性膽汁淤積性黃疸?；颊吣蛏铧S或呈茶色，大便變淺或為陶土色。
②腹痛：可呈進食后上腹部輕度不適，或劍突下隱痛不適，或背部疼痛，或右上腹絞痛，系神經侵犯的表現?？沙霈F于黃疸之前或黃疸之后。
③發熱：多為梗阻膽管內炎癥所致，發生率較低。
④其他：可有食欲不振、厭油、乏力、體重減輕、全身皮膚瘙癢、惡心嘔吐等伴隨癥狀，或癌腫的非特異性癥狀。少數可有門脈高壓癥狀，系癌腫浸潤門靜脈所致。
(2)體征：
①肝臟腫大：80%以上的患者有肝大，多為肝內膽汁淤積所致。
②膽囊腫大：如癌腫發生于三管匯合處以下部位，可觸及腫大的膽囊。
③腹水：晚期因腹膜侵犯，或侵犯門靜脈，導致門脈高壓，可出現腹水。
2.癌腫的位置與臨床表現 具體的臨床表現，將視癌腫的位置及病程之早晚而有所不同。
(1)位于膽總管末段壺腹部的癌腫：以膽總管及胰管的阻塞為突出癥狀，且由于癌腫崩潰可有腸道出血及繼發貧血現象?；颊叱Ｓ羞M行性黃疸及持續性背部隱痛，但如膽管內并有結石，疼痛也可呈絞痛狀。由于胰管有時受到阻塞，可能影響胰腺的內分泌而有血糖過高或過低現象，更可能因外分泌的缺失導致脂性腹瀉。因膽管受到阻塞，也將影響到脂性食物的消化。由于膽、胰管同時受阻塞，磁共振胰膽管造影(MRCP)檢查可有典型的“雙管征”，并時常有膽囊脹大和肝臟腫大。壺腹部癌腫病灶很小時即可出現黃疸，且極易發生潰瘍出血，糞便可呈柏油樣而貧血嚴重。故凡患者有進行性黃疸、經常有腸道出血，且有頑固的脂性腹瀉者，極有可能是壺腹部癌。
(2)位于壺腹部與膽囊管之間的膽總管癌：癥狀與胰頭癌相似，但因胰管并未受累，臨床上應無胰腺內分泌和外分泌紊亂現象。如患者以往未有慢性膽囊炎，則膽囊將顯著擴大，符合Courvoisier定律。
(3)位于肝總管內的癌腫：黃疸極為顯著，肝臟腫大亦極明顯;膽囊則不腫大，有時僅含黏液及白膽汁。
凡40歲以上的黃疸患者，或有原因不明的上腹部不適、脹痛、納差等消化系癥狀，肝臟腫大伴或不伴膽囊腫大，均應懷疑膽管癌而進行進一步B超、CT、MRI、ERCP、超聲內鏡、膽道鏡、PTC、低張十二指腸造影術，或選擇性血管造影檢查可以確診。
總的說來，黃疸雖然是本病的明顯癥狀，但其正確診斷常有困難，易與膽總管結石混淆，特別是黃疸出現前的明確診斷實為不易，常需對有上腹部隱痛不適或有梗阻性黃疸者作全面仔細的檢查分析方能作出較為正確的診斷，有時尚待剖腹探查后方能明確真相。以往的文獻統計術前診斷正確者僅占病例的1/3，但近年來隨著影像學診斷技術的發展和改進，其術前正確診斷率則大為提高，重要的是應對有可疑的患者及時選取相應的檢查，這樣可對該病做出較為早期的診斷和治療。
膽管癌結合臨床表現、實驗室及影像學檢查可作出初步診斷。肝外膽管癌術前診斷目的包括：①明確病變性質;②明確病變的部位和范圍;③確定肝內外有無轉移灶;④了解肝葉有無萎縮和肥大;⑤了解手術切除的難度。

膽管癌的特點是：①腹痛比黃疸明顯;②夜間痛、靜息痛為主;③ALP、γ-GPT早期顯著升高;④B超和CT可見阻塞上端膽管擴張，很少見到腫塊;⑤直接膽道造影可見特異的膽管阻塞影像。膽管癌需與下列良惡性疾病相鑒別。
1.膽管良性疾病
(1)膽管良性腫瘤：在病史、體檢和直接膽道造影中，膽管良惡性腫瘤的鑒別很難，一般需依賴于組織學、細胞學檢查。但如術前發現轉移病灶者肯定為惡性。
(2)膽總管結石：病史較長，多有發作性腹痛史，黃疸也多為間歇性，有明顯的癥狀緩解期。疼痛發作時常伴有不同程度的膽管炎表現，如發熱、寒戰、血象增高、局限性腹膜炎體征等。在膽道造影中可見到結石透亮影和杯口狀影，且膽管壁光滑，但與息肉型膽管癌的鑒別較難。膽道鏡檢查有助于診斷。
(3)Mirrizzi綜合征：膽道造影術可見肝總管右側受壓影，其邊緣光滑。B超可見膽囊管內嵌頓的結石。術中不能肯定者可行膽管組織學檢查。
(4)良性膽道狹窄：多在腹部手術后發生，少數發生在腹部創傷后。在膽道造影中也可顯示膽道狹窄，但其邊緣光滑、兩邊對稱，必要時可行膽道鏡取組織標本進行鑒定。
(5)原發性硬化性膽管炎：多見于中年人，男性多于女性。腹痛多為陣發性，很少有膽絞痛。黃疸多為間歇性進行性加重，實驗室檢查為阻塞性黃疸。膽道造影多見膽管廣泛性慢性狹窄和僵硬，但也有病變僅局限于部分膽管者，此型不易與膽管癌鑒別，只能依靠剖腹探查中的肉眼所見和組織學檢查確診。
(6)慢性胰腺炎：本病也可引起胰內膽管的狹窄或閉塞而發生黃疸，但病史較長，黃疸較輕。在膽道造影中可見病變膽管的狹窄是兩邊對稱的，且邊緣較光滑。需進一步行胰腺功能檢查、ERCP、CT和術中活檢確診。
(7)毛細膽管性肝炎：本病也可出現惡心、厭食、黃疸、皮膚瘙癢、陶土樣大便等表現，易與膽管癌混淆。但其不同之處是：膽囊不腫大、無膽絞痛、尿中尿膽原量增加、肝功能檢查多有異常，B超未見膽管擴張，確診須依賴肝穿刺活檢。
2.膽管惡性疾病
(1)胰頭癌：本病多伴有胰管的梗阻，在ERCP影像上可見胰管狹窄或閉塞。在B超和CT影像上可見胰頭部腫塊和胰體尾部胰管顯著擴張。十二指腸引流液中多有胰酶的顯著減少或缺乏。臨床上，黃疸較為顯著，多為無痛性進行性加重。出現疼痛時多已屬晚期。
(2)乳頭部癌：低張十二指腸造影多能顯示十二指腸降部左側緣的充盈缺損。內鏡多能直視腫瘤，并可行組織學檢查。
(3)膽囊癌：本病侵及肝門部膽管或上段膽管時很難與膽管癌鑒別。但B超和CT可見膽囊實變或占位，選擇性動脈造影可見膽囊區的缺血性腫瘤影。
(4)肝癌：肝內膽管細胞癌與肝癌在膽道造影中有時很難加以鑒別，但原發性肝癌多有肝硬化病史，AFP檢測陽性，故需結合病史、AFP、B超、CT、選擇性動脈造影等進行綜合判斷和分析，有時需對切除的標本行組織學檢查后才能確診。
(5)十二指腸癌或肉瘤：有時也可在膽道造影中出現膽總管走行異常、狹窄甚至閉塞的影像。但上消化道鋇餐多能見到十二指腸內的占位影像，內鏡檢查更能明確診斷。
(6)胃癌晚期：胃癌淋巴結轉移時，也可引起膽道閉塞，但上消化道鋇餐和內鏡檢查足以確診。