缺血性心肌病別名：冠心病

根據患者的不同臨床表現，可將缺血性心肌病劃分為兩大類，即充血型缺血性心肌病和限制型缺血性心肌病。他們的臨床表現非常類似于原發性心肌病中的擴張型心肌病和限制型心肌病。但是，在本質上缺血性心肌病和原發性心肌病又有不同。
缺血型心肌病患者表現各有不同，大部分患者可以出現充血性心肌病或限制型心肌病的表現，而少部分患者可以沒有明顯臨床癥狀。下面根據缺血性心肌病的不同類型分別描述其相應臨床表現。
1.充血型缺血性心肌病 這種充血型心肌病表現的患者占心肌病的絕大部分。常見于中、老年人，以男性患者居多，有明顯冠心病病史，男性∶女性約為5～7∶1，癥狀一般逐漸發生?；颊咧饕憩F為以下幾個方面。(1)心絞痛：心絞痛是患者主要癥狀之一，但隨心力衰竭的出現，心絞痛可逐漸減少乃至消失。缺血性心肌病多有明確的冠心病病史，并且絕大多數有1次以上心肌梗死的病史。心絞痛是缺血性心肌病患者常見的臨床癥狀之一。但是，心絞痛并不是心肌缺血患者必備的癥狀，一些患者也可以僅表現為無癥狀性心肌缺血，始終無心絞痛或心肌梗死的表現。大約有72%～92%的缺血性心肌病病例出現過心絞痛發作。也有人報告有1/3～1/2的心肌梗死病例曾被漏診。這種反復發生和經常存在的無癥狀性心肌缺血或心肌梗死可以逐步引起充血型缺血性心肌病。這些患者沒有出現心絞痛可能是由于其痛閾較高，缺乏心絞痛這一具有保護意義的報警系統?？墒窃谶@類病人中，無癥狀性心肌缺血持續存在，對心肌的損害也持續存在，直至出現充血型心力衰竭。有人認為這種無癥狀性心肌缺血的臨床意義及危害性同有心絞痛癥狀的心肌缺血相同。出現心絞痛的患者心絞痛癥狀可能隨著病情的進展，充血性心力衰竭的逐漸惡化，心絞痛發作逐漸減輕甚至消失，僅表現為胸悶、乏力、眩暈或呼吸困難等癥狀。
(2)心力衰竭：心力衰竭往往是缺血性心肌病發展到一定階段必然出現的表現，早期進展緩慢，一旦發生心力衰竭進展迅速。多數病人在胸痛發作或心肌梗死早期即有心力衰竭表現，這是由于急性心肌缺血引起心肌舒張和收縮功能障礙所致。目前的研究表明，短暫心肌缺血，主要損傷早期舒張功能，即舒緩性能;長期反復發生心肌缺血，引起明顯的晚期舒張功能異常，即左室順應性降低、僵硬度升高。大面積心肌梗死使心肌間質網絡遭到破壞，引起急性心室擴張，使心腔的順應性升高;而小灶性心肌梗死或纖維化，可引起心腔僵硬度增加，順應性降低。即心肌梗死后心室擴張，順應性升高，若再發生心肌缺血，仍可出現左室舒張早期充盈障礙和心腔硬度增加。病人常表現為勞力性呼吸困難，嚴重時可發展為端坐呼吸和夜間陣發性呼吸困難等左心室功能不全表現，伴有疲乏、虛弱癥狀。心臟聽診第一心音減弱，可聞及舒張中晚期奔馬律。兩肺底可聞及散在濕啰音。晚期如果合并有右心室功能衰竭，病人出現食欲缺乏、周圍性水腫和右上腹悶脹感等癥狀。體檢可見頸靜脈充盈或怒張，心界擴大、肝臟腫大、壓痛，肝頸靜脈回流征陽性。這種周圍性水腫發展緩慢而隱匿，為指陷性水腫，往往從下垂部位開始，逐漸向上發展。
(3)心律失常：長期、慢性的心肌缺血導致心肌壞死、心肌頓抑、心肌冬眠以及局灶性或彌漫性纖維化直至瘢痕形成，導致心肌電活動障礙，包括沖動的形成、發放及傳導均可產生異常。在充血型缺血性心肌病的病程中可以出現各種類型的心律失常，尤以室性期前收縮、心房顫動和束支傳導阻滯多見。在同一個缺血性心肌病病人身上，心律失常表現復雜多變。主要原因為：
①心律失常形成原因復雜，如心肌壞死、纖維化、缺血或其他原因對心肌的損傷;
②心律失常形成的機制復雜，包括折返機制、自律性增高或觸發機制;
③心律失常的類型復雜，同一個病人不僅可以發生室上性和室性心律失常，還可以發生傳導阻滯;
④病變晚期心律失常類型瞬時多變，約半數的缺血性心肌病死于各種嚴重的心律失常。
(4)血栓和栓塞：心臟腔室內形成血栓和栓塞的病例多見于：
①心臟腔室明顯擴大者;
②心房顫動而未抗凝治療者;
③心排出量明顯降低者。長期臥床而未進行肢體活動的患者易并發下肢靜脈血栓形成，脫落后發生肺栓塞。有文獻報道缺血性心肌病患者血栓發生率為14%～24%。
應當指出，雖然充血型缺血性心肌病常見的臨床表現是充血性心力衰竭，但是也有一些患者的嚴重癥狀與左心室功能的損害程度和心肌異常改變之間常不呈比例。這可能和心肌梗死范圍的大小及部位的多少有關。有些患者的心肌梗死發生在多個部位，并且分布在兩支以上的冠狀動脈支配范圍內，就單個梗死部位來講，壞死的范圍可能并不很大，但多個部位發生心肌壞死對于心室功能的影響遠比那些雖有同樣大小心肌壞死而局限在心肌的一個部位者的損害要大的多。另外，缺血性心肌病患者心臟的平均室壁厚度要比雖有反復心肌梗死但無充血型缺血性心肌病者、充血型擴張性心肌病者或心臟瓣膜病者的心室壁要薄，這可能是因為廣泛的冠狀動脈病變，嚴重限制了血供，使未壞死的心肌不能適度肥大或者心肌暫時性肥大后終因缺血復又萎縮。
2.限制型缺血性心肌病 盡管大多數缺血性心肌病病人表現類似于擴張性心肌病，少數患者的臨床表現卻主要以左心室舒張功能異常為主，而心肌收縮功能正?；騼H輕度異常，類似于限制性心肌病的癥狀和體征，故被稱為限制型缺血性心肌病或者硬心綜合征(stiff heart syndrome)?；颊叱Ｓ袆诹π院粑щy和(或)心絞痛，因此活動受限。這些患者往往因反復發生肺水腫而就診?；颊呖梢詿o心肌梗死病史，心臟常不擴大?；颊咦笫沂鎻埬〾荷?、舒張末期容量增加而射血分數僅輕度減少，即使在發生急性心肌梗死時，有一部分患者雖然發生了肺淤血甚至肺水腫，卻可以有接近正常的左心室射血分數。充分說明這些患者的心功能異常是以舒張功能失常為主的。該型缺血性心肌病患者常有異常的壓力-容量曲線，患者在靜息狀態下，左室舒張末壓也高于正常，當急性缺血發作時，心室的順應性進一步下降(即心臟僵硬度的進一步增加)使得左室舒張末壓增高到產生肺水腫，而收縮功能可以正?；騼H輕度受損。
診斷本病必須具備3個肯定條件和2個否定條件，3個肯定條件為：
①有明確冠心病史，至少有1次或以上心肌梗死(有Q波或無Q波心肌梗死);
②心臟明顯擴大;
③心功能不全征象和(或)實驗室依據;2個否定條件為：
①排除冠心病的某些并發癥如室間隔穿孔、心室壁瘤和乳頭肌功能不全所致二尖瓣關閉不全等，因為這些并發癥雖也可產生心臟擴大和心功能不全，但其主要原因為上述機械性并發癥導致心臟血流動力學紊亂的結果，其射血分數雖有下降，但較少<0.35，并非是心臟長期缺氧、缺血和心肌纖維化的結果，故不能稱為缺血性心肌病。上述是心肌梗死和冠心病的并發癥，其治療主要措施為手術矯治，而缺血性心肌病主要是內科治療，兩者有較大區別。
②除外其他心臟病或其他原因引起的心臟擴大和心衰。

缺血性心肌病最常見的病因是冠心病，即主要是由冠狀動脈粥樣硬化性狹窄、閉塞、痙攣等病變引起。少數是由于冠狀動脈先天性異常、冠脈動脈炎等疾病所致。
(一)擴張型心肌病
擴張型心肌病是一種原因不明的心肌病,主要特征是單側或雙側心腔擴大,心肌收縮功能減退,臨床表現為反復發生的充血性心力衰竭與心律失常等。其臨床特征與ICM非常相似,鑒別診斷也相當困難,特別是50歲以上的患者,若伴有心絞痛則極易誤診為ICM。由于擴張型心肌病與ICM的治療原則迥然不同,故對二者進行正確的鑒別具有重要的臨床意義。而掌握以下要點,則有助于二者的鑒別。
1. 擴張型心肌病發病年齡較輕,常有心肌炎病史;而ICM發病年齡較大,多數有心絞痛或心肌梗死病史,常伴有高血壓、高血脂及糖尿病等。
2. 心電圖檢查:擴張型心肌病與ICM患者的心電圖都可表現為左室肥厚伴勞損、異常Q波及心律失常等,不易鑒別。但擴張型心肌病常伴有完全性左束支傳導阻滯,心電圖ST - T改變也多為非特異性,無定位診斷價值。
3. 胸部X線檢查:擴張型心肌病患者心影呈普大型,心胸比多在0. 6以上,透視下見心臟搏動明顯減弱,晚期常有胸腔積液、心包積液或肺栓塞征象。ICM患者雖有心影明顯增大,但多數呈主動脈型心臟,并伴有升主動脈增寬及主動脈結鈣化等。
4. 心臟超聲檢查時擴張型心肌病與ICM的鑒別要點:
(1)心臟形態學對比:擴張型心肌病因心肌廣泛受累,常表現為4個心腔呈普遍性顯著擴大;而ICM常以左心房及左心室擴大為主,并常伴有主動脈瓣及瓣環增厚、鈣化。
(2)室壁厚度及運動狀態比較:擴張型心肌病患者室壁厚度彌漫性變薄,室壁運動彌漫性減弱;而ICM患者心肌缺血部位與病變冠狀動脈分布走行密切相關,缺血嚴重部位則出現室壁變薄及運動減弱,故常見室壁厚度局限性變薄、室壁運動呈節段性減弱或消失。
(3)血流動力學變化:擴張型心肌病患者因心臟呈普遍性顯著擴大,常繼發各瓣膜及瓣膜支架結構改變而引起多個瓣口明顯返流;而ICM 患者因以左心房及左心室擴大為主,常伴二尖瓣口返流。
(4)擴張型心肌病患者因心肌病變彌漫廣泛,左心室擴大明顯及心肌收縮無力,故心臟收縮功能明顯降低;而ICM患者雖左心室射血分數及短軸縮短率均有降低,但其程度則較擴張型心肌病相對較輕。
5. 周圍動脈超聲探查:目前認為,用周圍動脈超聲探查頸動脈、股動脈,可以作為揭示冠狀動脈病變的窗口,并可為擴張型心肌病與ICM的鑒別診斷提供幫助 。已有研究顯示,擴張型心肌病僅少數患者的頸動脈與股動脈斑塊呈陽性;而ICM患者頸動脈與股動脈斑塊則全部陽性。雖然擴張型心肌病患者頸動脈與股動脈斑塊并非絕對陰性,但頸動脈與股動脈斑塊陰性則可作為排除ICM診斷的重要條件。
6. 放射性核素檢查 :核素在心肌的分布不僅與血流有關,還與心肌細胞的功能和纖維化程度密切相關。一般認為, ICM比擴張型心肌病患者的心肌損傷更重,纖維化程度更高。因此,行99m Tc -甲氧基異丁基異腈(M IB I)心肌灌注顯像檢查,擴張型心肌病多顯示為不呈節段性分布的、散在的稀疏區,范圍小、程度輕,表現為較多小片樣缺損或花斑樣改變;而ICM患者多呈按冠狀動脈分布的節段性灌注異常,心肌血流灌注受損程度重、范圍大;當灌注缺損范圍大于左心室壁的40%時,則對ICM的診斷有較高價值。
7. 心導管檢查和心血管造影:擴張型心肌病患者心導管檢查可見左心室舒張末壓、左心房壓及肺毛細血管楔壓升高,心排出量和搏出量減少,射血分數降低;左心室造影可見左心室腔擴大,左心室室壁運動減弱;但冠狀動脈造影正常。
(二)酒精性心肌病
酒精性心肌病是指由于長期大量飲酒所致的心肌病變,主要表現為心臟擴大、心力衰竭及心律失常等,在臨床上與擴張型ICM有許多相似之處,鑒別較為困難。與ICM比較,酒精性心肌病所具有的以下特點有助于二者的鑒別:
(1)有長期、大量飲酒史。
(2)多為30～50歲男性,且多伴有酒精性肝硬化等。
(3)停止飲酒3～6個月后,病情可逐漸逆轉或停止惡化,增大的心臟可見縮小。
(4)心電圖檢查:可見非特異性ST - T改變(無定位診斷價值) ;病程早期停止飲酒者,數個月后ST - T改變可恢復正常;若至病程晚期,即使停止飲酒,其ST - T改變也難以恢復正常。
(5)胸部X線檢查:心影呈普大型,心胸比多在0. 6 以上,透視下可見心臟搏動減弱,無升主動脈增寬及主動脈結鈣化征象。
(6)心臟超聲檢查:心臟各房室腔均有擴大,但以左心房及左心室腔擴大為主;室壁運動彌漫性減弱,左室射血分數明顯降低;常合并二尖瓣、三尖瓣關閉不全。但無室壁節段性運動異常及主動脈瓣增厚、鈣化征象。此外,停止飲酒后對患者進行動態觀察,可見其左心房及左心室內徑明顯縮小。
(三)克山病
克山病是一種原因不明的地方性心肌病,臨床上根據其起病急緩及心功能狀態不同而分為急型、亞急型、慢型及潛在型四型。慢型克山病患者主要表現為心臟增大及充血性心力衰竭,其心電圖、心臟超聲及胸部X線檢查所見均與擴張型ICM有許多相似之處,但克山病的下列臨床特點則有助于二者的鑒別診斷:
(1)有明顯的地區性,病區分布在包括黑、吉、遼、內蒙、晉、冀、魯、豫、陜、甘、川、滇、藏、黔、鄂15個省及自治區的低硒地帶上。
(2)具有人群多發的特點,絕大多數患者為農業人口中的生育期婦女及斷奶后的學齡前兒童。而ICM則以老年人多見。
(3)心電圖檢查顯示,絕大多數克山病患者有心電圖改變, 其中以室性早搏最常見, 其次是ST - T改變及房室傳導阻滯等。但ST - T改變為非特異性,無定位診斷價值。
(4)胸部X線檢查顯示多數患者心影呈普大型,少數為二尖瓣型或主動脈型;透視下可見心臟搏動明顯減弱;無升主動脈增寬及主動脈結鈣化征象。
(5)心臟超聲檢查:克山病患者心臟多呈普遍性顯著擴大,室壁彌漫性運動減弱,心肌收縮無力,心臟收縮功能明顯降低,同時伴多個瓣膜口明顯返流;而ICM患者室壁呈節段性運動障礙,并常合并主動脈瓣增厚及鈣化等。
(四)心肌炎
以病毒引起的心肌炎為多見。常為全身性感染的一部分。多發生在急性病毒感染之后，病人常先有呼吸道炎癥或消化道炎癥的表現。臨床表現輕重不一。輕者僅有胸悶、心前區隱痛、心悸和乏力等癥狀;重者心臟增大、發生心力衰竭或嚴重心律失常如完全性房室傳導阻滯、室性心動過速，甚至心室顫動而致死。少數病人在急性期后心臟逐漸增大，產生進行性心力衰竭。其心電圖、超聲心動圖及核素心肌顯像改變與缺血性心肌病患者相應改變類似。但心肌炎患者多屬青少年或中年，血清中病毒感染的相關抗體增高，咽拭子或糞便中分離出病毒有助于鑒別。心內膜或心肌組織活檢可見心肌細胞壞死、炎性細胞浸潤，從心肌中分離出致病病毒可有助于本病的鑒別。冠狀動脈造影一般無冠狀動脈狹窄。
(五)甲狀腺功能減退性心臟病
甲狀腺功能減退性心臟病患者心臟增大而心肌張力減弱。心肌細胞內有黏蛋白和黏多糖沉積，呈假性肥大，嚴重時心肌纖維斷裂、壞死，間質有明顯水腫，水腫液中含多量的黏液素。臨床上多有明顯的甲狀腺功能減退的表現，如怕冷、表情淡漠、動作遲緩、毛發稀疏并有黏液性水腫，可有勞累后呼吸困難、乏力和心絞痛。一般都有明顯的黏液性水腫體征。心臟濁音界增大，心尖搏動彌散而微弱，心音低弱。心電圖示竇性心動過緩，P波和QRS波群低電壓，T波在多數導聯中低平或倒置，若心臟病變累及傳導系統，可引起束支傳導阻滯或房室傳導阻滯。超聲心動圖提示心腔擴大、搏動減弱，?？梢姷叫陌e液。但老年患者黏液性水腫的表現可以不典型，若偶有心絞痛癥狀而心臟增大并發生心力衰竭和心律失常時易被誤診為缺血性心肌病。但這些患者通常表現有表情淡漠、動作遲緩并有黏液性水腫的臨床體征，在有心力衰竭情況下心率仍不增快，并且很少發生異位性快速性心律失常。T4和T3降低，血清促甲狀腺激素含量增高，血漿蛋白結合碘低于正常，甲狀腺攝131I率低于正常而尿中131I排泄率則增多，血紅蛋白含量和紅細胞計數減少，基礎代謝率降低。超聲心動圖檢查可見大量心包積液，由于其發生較緩慢，故心臟壓塞癥狀多不明顯，靜脈壓也多屬正常，積液內富含膽固醇和蛋白質。
(六)縮窄性心包炎
常繼發于反復的心包積液，有結核性或化膿性心包炎病史。心包臟層和壁層廣泛粘連、增厚和鈣化，心包腔閉塞形成一個纖維組織的外殼。病變常引起腔靜脈的入口處及右心房處心包膜明顯纖維化，因而主要導致腔靜脈系統淤血。影響心室正常的充盈，使回心血量減少，引起心排出量降低和靜脈壓增高的臨床表現：可出現不同程度的呼吸困難、腹部膨隆、乏力和肝區疼痛。有頸靜脈怒張、肝臟腫大、腹腔積液及下肢指陷性水腫，心尖沖動不易觸及，心濁音界正?；蜉p度增大，心音低，有時可聞及心包叩擊音，血壓偏低，脈壓小。X線檢查示心影正?；蛏源?，搏動微弱或消失，心緣僵直不規則，正?；《认?，多數病人可見心包鈣化影。心電圖示低電壓及ST-T異常改變。超聲心動圖示心室容量減小，心房擴大，室間隔矛盾運動，心室壁增厚及活動消失，心包鈣化者可見反光增強。心導管檢查可見右心室壓力曲線呈舒張早期下陷而在后期呈高原波。
(七)心臟淀粉樣變性
心臟淀粉樣變性是由于淀粉樣物質沉積于血管壁和其他組織中引起的全身性或局限性疾病，主要累及心、腎、肝、脾、肌肉、皮膚和胃腸道等組織器官，多見于中老年人。心臟淀粉樣變性的主要特點為蛋白-多糖復合物沉積，此復合物有可以與γ球蛋白、纖維蛋白原、清蛋白及補體結合的特殊位點。沉積可分為局限性或彌漫性，彌漫性者淀粉樣病變廣泛沉積于心室肌纖維周圍，引起心室壁僵硬，收縮和舒張功能都受到限制，病變可累及心臟傳導系統及冠狀動脈，常有勞力性呼吸困難、進行性夜間呼吸困難，心絞痛、乏力及水腫。超聲心動圖類似限制型心肌病改變，可表現右房室增大，右室心尖閉塞，而左室常不增大，室間隔和室壁呈對稱性增厚，心肌中可見散在不規則反射回聲，乳頭肌肥大增粗，可有二、三尖瓣關閉不全征象，半數以上病例可有輕至中度心包積液。此外，可有肺動脈高壓征象。X線檢查可有心臟增大，心臟沖動減弱，以及肺淤血征象。心電圖示QRS波低電壓，有房性心律失?；騻鲗ё铚?。明確診斷常需作心內膜活檢。
(八)原發性限制型心肌病
原發性限制型心肌病是心內膜及心肌纖維化引起舒張期心室難以舒展及充盈所致。發病原因未明，可能與感染引起的嗜酸性粒細胞增多癥有關，嗜酸性粒細胞常分泌一種蛋白質，引起心內膜及心肌纖維化，病變以左心室為主，纖維化在心尖部位最明顯，心室內壁的纖維化使心室的順應性減弱甚至喪失，在舒張早期心室快速充盈后血液的進一步充盈受到限制。根據兩心室內膜和心肌纖維化的程度及臨床表現，可分為右心室型、左心室型及混合型，以左心室型最多見。右心室型和混合型常以右心衰竭為主，左心室型則以呼吸困難、咳嗽及兩肺底濕性啰音為主。與限制型缺血性心肌病的鑒別有時是非常困難 的，在某些情況下甚至常常不能鑒別?？墒?，一般情況下兩者還是有明顯的不同點。限制型心肌病有兩型，一型見于熱帶地區，發病年齡較早，且多為青少年。另一型常見于溫帶地區，均為成年人，多數在30歲左右，男性居多，在該型的早期，約半數發病時有發熱、嗜酸性粒細胞增多，全身淋巴結腫大、脾臟腫大。這些患者往往無冠心病病史，心絞痛少見，冠狀動脈造影無阻塞性病變。
(九)其他
應注意與由后負荷失衡引起的心肌病變以及由于冠心病的并發癥等原因而導致的心力衰竭相鑒別，如高血壓性心臟病、主動脈瓣狹窄以及室間隔穿孔、乳頭肌功能不全等。