特發性腹膜后纖維化別名：纖維性后腹膜炎

1.癥狀 本病癥狀與病程有密切關系。
RPF早期癥狀是隱襲性。主要表現為非特異性的背痛、腹痛及脅腹痛，呈持續性鈍痛或隱痛，任何年齡甚至新生兒都能發病，但多見于中年人。男性患者為女性2倍，白種人和黑種人均可患病。通常起病隱匿，病程較長，診斷常在一些模糊癥狀出現后數月甚至數年才能作出。疼痛最常見通常也是最早出現的癥狀，多在下腹外側、腰骶部或下腹部感到鈍性疼痛不適。其他癥狀尚有厭食、消瘦及疲勞，可有一側或雙側腿腫、陰囊腫脹或中等度發熱，腹部或盆腔偶能觸到包塊。
在進展期的臨床表現常為鄰近臟器受壓或受累的癥狀，如造成輸尿管狹窄可引起近端感染或擴張，能產生腰部或肋脊角痛、尿頻及夜尿增多;雙側輸尿管受壓則突然發生無尿;因常有腎盂積水或腎臟感染，故腰部觸痛甚為常見。高血壓常見(是引起頭痛原因之一)，多因腎阻塞所致，因為隨著輸尿管破裂、作松解術或切除無功能的腎后，血壓可以恢復正常。胃腸癥狀可由尿毒癥或胃腸直接受損(如移位狹窄)有關。
曾有報道膽道和胰管狹窄，若累及門靜脈或脾靜脈，可致門脈高壓，出現食管胃底靜脈曲張和腹水。由于纖維化使后腹膜或腸系膜淋巴回流受阻，故亦能引起蛋白丟失性腸病或吸收障礙。后腹膜腔淋巴、靜脈或小動脈受壓或梗阻，可出現一側或雙側腿腫、陰莖腫脹或陰囊水腫，甚至有腹壁靜脈充盈或曲張，下肢血栓形成，下肢末端脈弱、間歇性跛行?？砂橛衅渌课焕w維化(如縱隔膽管等)，甚至出現硬化性膽管炎，Peyronie病(佩羅尼病，陰莖海綿體硬結，產生纖維性痛性陰莖勃起，即纖維性海綿體炎)等。
2.體征 體格檢查時下腹部及腰部常有壓痛，腎區可有叩擊痛或觸及腫大腎臟。腹膜后纖維瘢塊一般不易觸及?？砂橛懈哐獕?。
本病診斷重在加強對本病的認識，提高警惕。凡經常服用止痛藥、甲麥角新堿等藥，具有未明原因背痛、腹痛、腰骶部或下腹部鈍痛以及門脈高壓、腹水、蛋白丟失性腸病者均應考慮到本病可能。B型超聲、CT與X線等檢查對診斷可提供幫助。只要注意本病的可能性，根據病史和放射學檢查一般可以做出診斷。

RPF應與腹膜后淋巴瘤、增生性淋巴結炎、轉移瘤、原發性腫瘤、主動脈周圍血腫及淀粉樣變相鑒別。除臨床表現外主要是影像學檢查。
RPF特征是腫塊較大，密度均勻，并與主動脈相連緊密;主動脈本身及其周圍器官無明顯受壓移位;主動脈與椎體間距不變化;輸尿管狹窄者向中心牽拉移位。
1.輸尿管結石 病人有腰部疼痛并可向下腹部、外陰、大腿內側放射。但輸尿管結石引起的疼痛多為突發性，程度較為嚴重，難以忍受。發作前后尿液常規檢查可有紅細胞。IVU可發現結石陰影。
2.輸尿管炎 也表現腰痛，體格檢查腎區有叩擊痛。但常有尿頻、尿急、尿痛等尿路刺激癥狀，IVU可見輸尿管擴張或狹窄，但無兩側輸尿管同時向中央移位，B超和CT檢查輸尿管及血管周圍沒有占位性病變。
3.下腔靜脈后輸尿管 可表現為右側腰痛，B超及IVU可發現右腎積水，右輸尿管上段擴張并向中線移位，使輸尿管全程呈“S”狀，有助于診斷。
4.輸尿管腫瘤 主要表現為腰部鈍痛，當病人排出條索狀血凝塊時可伴有腎絞痛，但病人除疼痛之外，還表現有不同程度的血尿。IVU可見腎積水、輸尿管充盈缺損及杯口樣改變或腎不顯影。膀胱鏡檢查有時可見腫瘤自輸尿管管口脫出或輸尿管管口噴血。CT檢查示輸尿管周圍無占位性病變。
5.腹膜后腫瘤 也可表現為腰痛，B超檢查可發現有腎積水，IVU發現輸尿管有狹窄段，一般向外側移位。腎積水和輸尿管的狹窄通常是單側性的，也可以是雙側性的。如為腹膜后轉移癌，則有原發癌病史。B超及CT檢查可發現腹膜后的實質性占位病變。
(1).淋巴瘤 腹膜后淋巴瘤分面范圍很廣，平掃時顯示為大結節性腫塊，密度不均，可伴有腸系膜淋巴結腫大。增強后無明顯變化，主動脈與椎體間距增大。
(2).轉移性腫瘤 轉移瘤缺乏纖維組織，表現不為連續的主動脈旁淋巴結腫大。腸系膜淋巴結增大強有力地表明為惡性病變。增強后腫塊不均勻強化呈結節狀。最后診斷還有賴于組織細胞學檢查。