維生素A缺乏病別名:夜盲癥,蟾皮病,蟾皮癥,維生素A缺乏癥
【臨床表現】
1、眼部癥狀 最早的癥狀是在暗環境下視物不清,定向困難,出現夜盲,若不仔細檢查容易忽略。經數周至數月后,結膜與角膜逐漸失去光澤,稍在空氣中暴露,就干燥異常。尤以貼近角膜兩旁的結膜出現變化最早,干燥而起皺褶,角質上皮逐漸規程,形成大小不等的形似泡沫的白斑,稱為結膜干燥斑,又稱畢脫氏斑。此時淚腺上皮細胞變性,淚液分泌減少,加之淚腺管被脫落的上皮細胞阻塞,眼淚更少?;純何饭?,自覺眼干不適,眼部疼痛,有軋砂感,經常眨眼,或用手搓揉,易致繼發感染。角膜漸變干燥、混濁、發生白翳而軟化。病情進展,角膜可發生潰瘍,在數日至數周內出現壞死、穿孔、虹膜外脫及角膜疤痕形成,終至失明,視網膜亦有病變,出現眼底干燥,兩眼一般同時得病,有時兩眼先后發病,單側發病的僅偶見。眼部癥狀雖然在大多數病便出現較早,但較大兒童的眼癥狀常出現于其他癥狀之后。
2、皮膚表現 皮膚干燥,角化增生、脫屑。角化物充滿于毛囊腔內,且突出于表皮,故撫摸時有雞皮疙瘩或粗沙樣感覺。于四肢伸側及肩部最為顯著,4歲以下的嬰兒少見此癥狀。此外,尚有指甲多紋,失去光澤,蝗折裂,毛發干脆易脫落等。
3、其他表現 由于維生素A缺乏時呼吸道及泌尿道上皮增殖和角化,以及免疫功能下降,易引起呼吸道繼發感染和膿尿。舌味蕾因上皮角化味覺功能喪失,影響食欲,有的患兒可有嘔吐。嬰幼兒時期可見體格發育遲緩。嚴重缺乏維生素A時可見血細胞生成不良形成貧血,用足量鐵治療不能糾正貧血。有報道小嬰兒可發生嗆奶,加用維生素A后癥狀控制。
【診斷】
眼部有明顯癥狀的,結合喂養史,慢性消化系統或消耗性疾病史,診斷并不困難。因維生素A缺乏時常有合并癥,故凡營養不良、慢性腹瀉、慢性痢疾、或麻疹后長期忌嘴,患兒有畏光、眨眼者應仔細檢查眼部。年長兒應注意皮膚的改變。早期及非典型的病例,眼部的變化較輕,特別在嬰幼兒期容易忽略。對可疑病例可做下列檢查有助于診斷:①用小棉拭子蘸生理鹽水,自結膜面上輕輕刮下少許物質,在顯微鏡下可見到角質上皮細胞;②血清維生素A測定是最可靠的指標,正常小兒血清維生素A值一般為300~500μg/L,患缺乏癥時則減少至200μg/L甚至100μg/L以下;③取新鮮中段尿約10mg加1%龍膽紫溶液數滴,搖勻,做上皮細胞計數。每立方毫米的正常尿至多含皮皮細胞3枚;超過3枚以上者除泌尿系炎癥外,可表示維生素A缺乏。用高倍顯微鏡檢查尿沉淀,更可測知上皮細胞角質變性的程度。
若食物中維生素A缺乏或有吸收障礙,可在數星期內出現癥狀。小嬰兒患先天性膽道梗阻、嬰兒肝炎綜合征,若并發肺炎則可在短時間內出現眼干燥癥,應及早注意。
1.與角結膜干燥癥鑒別。
(1)結膜表面干燥,暗淡無光,易成皺褶,甚至粗如皮膚,結膜血管呈藍色,角膜干燥混濁,知覺遲鈍。
(2)自覺眼球干澀,灼熱,視力嚴重減退。
(3)成年人多見。
2.夜盲的其他原因,如視網膜炎色素沉著癥,必須排除,繼發性感染可使角膜改變惡化,試用維生素A的治療劑量有助診斷。
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