特發性肺纖維化別名：IPF

一.臨床表現
約15%的IPF病例呈急性經過，常因上呼吸道感染就診而發現，進行性呼吸困難加重，多于6個月內死于呼吸循環衰竭。絕大數IPF為慢性型(可能尚有介于中間的亞急性型)，雖稱慢性，平均生存時間也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演變而來，確切關系尚不了解。
主要癥狀有：
①呼吸困難 勞力性呼吸困難并進行性加重，呼吸淺速，可有鼻翼搧動和輔助肌參予呼吸，但大多沒有端坐呼吸。
②咳嗽、咳痰 早期無咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。易有繼發感染，出現粘液膿性痰或膿痰，偶見血痰。
③全身癥狀 可有消瘦、乏力、食欲不振、關節酸痛等，一般比較少見。急性型可有發熱。
常見體征：
①呼吸困難和紫紺。
②胸廓擴張和膈肌活動度降低。
③兩肺中下部Velcro羅音，具有一定特征性。
④杵狀指趾。
⑤終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應征象。
二.診斷
(一)診斷技術
1、影像學檢查
(1)常規X線胸片 攝片技術須注意穿透條件適當，應用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X線上不能顯示異常;隨病變進展，X線表現出云霧狀、隱約可見微小點狀的彌漫性陰影，猶如磨玻璃。進一步進展則見纖維化愈趨明顯，從纖細的網織狀到粗大網織狀，或呈網織結節狀。晚期更有大小不等的囊狀改變，即蜂窩肺。肺容積縮小，膈肌上抬，葉間裂移位。
(2)CT 對比分辨率優于X線，應用高分辨CT(HRCT)可以進一步提高空間分辨率，對于IPF的診斷，特別是早期肺泡炎與纖維化鑒別以及蜂窩肺的發現極有幫助。
(3)核素IPF常有肺泡毛細血管膜通透性增高。核素技術吸入99mTc-DTPA氣溶膠測定肺上皮通透性(LEP)可見T1/2縮短，有助于早期發現和診斷間質性肺病，對于IPF并無特異性。
2、肺功能檢查IPF的典型肺功能改變包括限制型通氣損害、肺容量縮小、肺順應性降低和彌散量降低。嚴重者出現PaO2下降和PA-aO2增寬。肺功能檢查與影像學技術有助于早期診斷，特別是運動試驗在影像學異常出現前即有彌散量降低和低氧血癥。肺功能檢查可作動態觀察，對病情估價很有幫助，用于考核療效可能也是有用的。同樣，IPF的肺功能異常沒有特異性，無鑒別診斷價值。
3、支氣管肺泡灌洗 回收液細胞總數增高，而中性粒細胞比例增加是IPF比較典型的改變，對診斷有幫助。目前仍主要用于研究。
4、肺活檢IPF早、中期的組織學改變有一定特點，而且間質性肺病病因甚多包括許多有明確病因可尋者，因此肺活檢對于本病確診和活動性評價十分有意義。首選應用纖支鏡作TBLB，但標本小，診斷有時尚有困難。必要時宜剖胸活檢。
(二)診斷的建立 根據典型臨床表現和上述檢查，IPF診斷能夠成立。核心問題是排除其它間質性肺病包括原因已明或不明者。“特發性”或“隱原性”均用以表示原因不明，但不是所有原因不明和表現有肺纖維化的疾病都是IPF，如結節病。IPF是一個特定的疾病整體，雖然有可能它并不是一個均質單一的疾病。所以肺活檢對IPF的診斷是必要的。但在不能接(耐)受創傷性檢查者，只要有證據排除其它間質性肺病，建立IPF臨床診斷亦是能夠接受的。
(三)活動性判斷 目前雖有很多研究，但是尚無確定指征。除肺活檢組織學評價外，據認為67Ga掃描、肺上皮通透性測定、支氣管肺泡灌洗液細胞數特別是淋巴細胞數以及介質測定對估計病變活動性有重要參考價值。雖然臨床表現、X線和CT征象、肺功能變化與活動性并不完全平行，但病程長短、纖維化程度及有無蜂窩肺、肺功能損害輕重等對估計活動性仍是有幫助的。

在膠原血管性疾病(如風濕性關節炎,系統性紅斑狼瘡,進行性系統性硬化癥和糖尿病),塵肺(如石棉肺),放射性損傷以及某些藥物引起的肺疾病(如呋喃妥因)可出現相同類型的間質炎癥和纖維化.然而,在上述情況下,這種病變類型不能稱為,因其僅限于特發性損害而與其他疾病損害無關。
尚需鑒別的情況包括脫屑性間質性肺炎,呼吸性細支氣管相關的間質性肺疾病,無法分類或非特異性慢性間質性肺炎,特發性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎,過敏性肺炎和肺嗜酸細胞性肉芽腫。