限制型心肌病別名：心肌病

一、癥狀
1.一般表現 本病起病比較緩慢。多發生于熱帶和溫帶，熱帶稍多于溫帶。各年齡組均可患病，男性患病率高于女性，男女之比約為3∶1。早期僅有發熱、全身倦怠、頭暈、氣急，多見于嗜酸性粒細胞增生者。病變以左心室為主者有左心衰竭和肺動脈高壓的表現如氣急、咳嗽、咯血、肺基底部羅音，肺動脈瓣區第二音亢進等;病變以右心室為主者有左心室回血受阻的表現如頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫、腹水等。心包積液也可存在。內臟栓塞不少見。
2.心室功能障礙表現 右心室或雙心室病變者常以右心衰竭為主，臨床表現酷似縮窄性心包炎。左心室病變者，因舒張受限，尤其在并存二尖瓣關閉不全時，可出現明顯的呼吸困難等嚴重左心衰竭的表現及心絞痛。
3.體征 包括血管及心臟方面的異常體征。心臟搏動常減弱，濁音界輕度增大，心音輕，心率快，可有舒張期奔馬律及心律失常。常見的有頸靜脈怒張、Kussmaul征、奇脈。心界正?；蜉p度擴大，第一心音低鈍，P2正?；蚩哼M，可聞及奔馬律和收縮期雜音。
二、診斷
X線檢查示心影擴大，可能見到心內膜心肌鈣化的陰影。心室造影見心室腔縮小。心電圖檢查示低電壓，心房或心室肥大，束支傳導阻滯，ST-T改變，心房顫動，也可在V1、V2導聯上有異常Q波。超聲心動圖可見心內膜增厚，心尖部心室腔閉塞，心肌心內膜結構超聲回聲密度異常，室壁運動減弱。在原發性患者室壁不增厚，在浸潤性病變室壁可以增厚，舒張早期充盈快，中、后期則極慢。心包膜一般不增厚。心導管檢查示心室的舒張末期壓逐漸上升，造成下陷后平臺波型，在左室為主者肺動脈壓可增高，在右室為主者右房壓高，右房壓力曲線中顯著的v波取代a波。收縮時間間期測定不正常。
一般情況下，RCM的癥狀和體征均較明顯，誤診機會很少。診斷要點：①心室腔和收縮功能正?；蚪咏?②舒張功能障礙，心室壓力曲線呈舒張早期快速下陷，而中晚期升高，呈平臺狀;③特征性病理改變，如心內膜心肌纖維化、嗜酸性粒細胞增多性心內膜炎、心臟淀粉樣變和硬皮病等，可確診。

本病主要是要與下列疾病進行鑒別：
1.縮窄性心包炎 在臨床上須與縮窄性心包炎鑒別，尤其右心室病變為主的限制型心肌病，二者臨床表現相似。以下要點有助于縮窄性心包炎的診斷：①有活動性心包炎的病史;②奇脈;③心電圖無房室傳導障礙;④CT或MRI顯示心包增厚;⑤胸部X線有心包鈣化;⑥超聲心動圖示房室間隔切跡，并可見心室運動協調性降低;⑦心室壓力曲線的特點為左右心室充盈壓幾乎相等，差值<5mmHg;⑧心內膜心肌活檢無淀粉樣變或其他心肌浸潤性疾病表現。
2.肥厚型心肌病 肥厚型心肌病時心室肌可呈對稱性或非對稱性增厚，心室舒張期順應性降低，舒張壓升高，患者常出現呼吸困難、胸痛、暈厥。梗阻型肥厚型心肌病者可聞及收縮中、晚期噴射性雜音，常伴震顫。雜音的強弱與藥物和體位有關。超聲心動圖示病變主要累及室間隔。本病無RCM特有的舒張早期快速充盈和舒張中、晚期緩慢充盈的特點，有助于鑒別。
3.缺血性心肌病和高血壓性心肌肥厚 此兩種情況時均可有不同程度的心肌纖維化改變，且均有心室順應性降低、舒張末壓升高及心排出量減少等與RCM表現相似，但缺血性心肌病有明確的冠狀動脈病變證據，冠狀動脈造影可確診;高血壓性心肌肥厚多有長期血壓升高及左心功能不全的病史;此外，兩者在臨床上均以左心受累和左心功能不全為特征，而RCM則常以慢性右心衰竭表現更為突出。