限制型心肌病別名：心肌病
缺血性并發癥在本病患中常有發生，故患者有并發心力衰竭跟猝死的危險。
1、心力衰竭
心力衰竭又稱“心肌衰竭”，是指心臟當時不能搏出同靜脈回流及身體組織代謝所需相稱的血液供應。往往由各種疾病引起心肌收縮能力減弱，從而使心臟的血液輸出量減少，不足以滿足機體的需要，并由此產生一系列癥狀和體征。心瓣膜疾病、冠狀動脈硬化、高血壓、內分泌疾患、細菌毒素、急性肺梗塞、肺氣腫或其他慢性肺臟疾患等均可引起心臟病而產生心力衰竭的表現。妊娠、勞累、靜脈內迅速大量補液等均可加重有病心臟的負擔，而誘發心力衰竭。心力衰竭分為左心衰竭和右心衰竭。左心衰竭主要表現為疲倦乏力，呼吸困難，初起為勞力性呼吸困難，終而演變為休息時呼吸困難，只能端坐呼吸。陣發性呼吸困難是左心衰竭的典型表現，多于熟睡之中發作，有胸悶、氣急、咳嗽、哮鳴，特別嚴重的可演變為急性肺水腫而表現劇烈的氣喘、端坐呼吸、極度焦慮和咳吐含泡沫的粘液痰(典型為粉紅色泡沫樣痰)、紫紺等肺部郁血癥狀。右心衰竭主要表現為下肢水腫，頸靜脈怒張，食欲不振，惡心嘔吐，尿少，夜尿，飲水與排尿分離現象等。
2、猝死
猝死是指急性癥狀發生后即刻或者情況24小時內發生的意外死亡。目前大多數學者傾向于將猝死的時間限定在發病1小時內。其臨床表現 主要是心跳驟停和呼吸停止?？梢来纬霈F下列癥狀和體征：①心音消失;②脈搏觸不到，血壓測不出;③意識突然喪失，若伴抽搐，稱之為阿斯綜合征，發作可自限，數秒或1～2分鐘可恢復，持續時間長可致死;④呼吸斷續，呈嘆息樣，隨后停止;⑤昏迷;⑥瞳孔散大。判斷心跳驟停最主要的特征是意識喪失和大動脈搏動消失。心源性猝死病人的心電圖表現有3種類型：室顫、竇性靜止及心臟電機械分離。
3.動脈栓塞
本病心內膜及心內膜下心肌纖維化，導致心室舒張受限，充盈受阻，肺循環和體循環淤血，易引起心腔和周圍靜脈血栓形成，一旦脫落可造成栓塞。
4.心包積液
本病的心包積液與心內膜及心內膜下心肌纖維化，心室舒張受限，充盈受損，肺循環和體循環淤血，靜脈壓力升高有關。久病的患者長期營養不良可伴低蛋白血癥。
5.心律失常
限制型心肌病并發心律失常與心內膜下心肌的進行性纖維化和鈣化有關。較常見有竇性心動過速、心房撲動或顫動、右束支阻滯和期前收縮等。
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閆亞非 主任醫師
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