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缺鐵性貧血別名:痿黃

【臨床表現】
臨床表現的輕重主要決定于貧血程度及其發生速度。急性失血由病迅速,即使貧血程度不重,也會引起明顯的臨床癥狀,而慢性貧血由于發病緩慢,人體通過調節能逐步適應而不出現癥狀。
1.癥狀 面色萎黃或蒼白,倦怠乏力,食欲減退,惡心噯氣,腹脹腹瀉,吞咽困難。頭暈耳鳴,甚則暈厥,稍活動即感氣急,心悸不適。在伴有冠狀動脈硬化患者,可促發心絞痛。婦女可有月經不調、閉經等。
.特殊表現 缺鐵的特殊表現有:口角炎、舌乳突萎縮、舌炎,嚴重的缺鐵可有匙狀指甲(反甲),食欲減退、惡心及便秘。歐洲的患者常有吞咽困難、口角炎和舌異常,稱為Plummer-Vinson或Paterson-Kelly綜合征,這種綜合征可能與環境及基因有關。吞咽困難是由于在下咽部和食管交界處有黏膜網形成,偶可圍繞管腔形成袖口樣的結構,束縛著食管的開口。常需要手術破除這些網或擴張狹窄,單靠鐵劑的補充無濟于事。
非貧血癥狀 缺鐵的非貧血癥狀表現:兒童生長發育遲緩或行為異常,表現為煩躁、易怒、上課注意力不集中及學習成績下降。異食癖是缺鐵的特殊表現,也可能是缺鐵的原因,其發生的機制不清楚?;颊叱?刂撇蛔〉貎H進食一種“食物”,如冰塊、黏土、淀粉等。鐵劑治療后可消失。
2.體征 久病者可有指甲皺縮、不光滑、反甲,皮膚黏膜蒼白、皮膚干枯,毛發干燥脫落。心動過速,心臟強烈搏動,心尖部或肺動瓣區可聽到收縮期雜音。出現嚴重貧血可導致充血性心力衰竭,也可發生浮腫。約10%缺鐵性貧血患者脾臟輕度腫大,其原因不清楚,患者脾內未發現特殊的病理改變,在缺鐵糾正后可消失。少數嚴重貧血患者可見視網膜出血及滲出。
3.常見并發癥 嚴重持久的貧血可導致貧血性心臟病,甚至心衰。
【診斷標準】
1.血象 輕度貧血為正細胞正色素性貧血。重度貧血為典型小細胞低色素性貧血,紅細胞平均體積(MCV)<80fl、紅細胞平均血紅蛋白含量(MCH)<28pg、紅細胞平均血紅蛋白濃度MCHC<30%。血片中紅細胞大小不一,小者多見,形態不規則,出現少數橢圓形、靶形和不規則形紅細胞,紅細胞中心淡染區擴大,甚至變成狹窄環狀,網織紅細胞多數正常,急性失血時可暫時升高。
2.骨髓象 骨髓顯示細胞增生活躍,主要為幼紅細胞增多,幼紅細胞體積較小、胞漿發育不平衡。
3.血清鐵 血清鐵明顯降低。
4.紅細胞原卟啉 因缺鐵而血紅素合成減少,缺鐵性貧血的紅細胞游離原卟啉500μg /L(正常200~400μg /L)。
5.小細胞低色素性貧血 血紅蛋白(Hb)男性 小于120g/L,女性小于110g/L;MCV小于80fl,MCH小于26pg,MCHC小于0.31。
6.有明確的缺鐵病因及臨床表現。
7.血清鐵小于10.7μmol/L(60μg/dl),總鐵結合力大于64.44 μgmol/L(360g/dl)。
8.運鐵蛋白飽和度小于15%。
9.骨髓細胞外鐵消失,細胞內鐵小于15%。
10.胞游離原卟啉(FEB)大于0.9μmol/L(50g/dl)。
11.血清鐵蛋白(SF)小于14μg/L。
12.鐵劑治療有效。
13.慢性感染性貧血。
14.鐵粒幼細胞性貧血。
15.維生素B6反應性貧血。
16.地中海貧血。
仔細詢問及分析病史,加上體格檢查可以得到診斷缺鐵性貧血的線索,確定診斷還須有實驗室證實。臨床上將缺鐵及缺鐵性貧血分為:缺鐵、缺鐵性紅細胞生成及缺鐵性貧血3個階段。其診斷標準分別如下:
1.缺鐵或稱潛在缺鐵 此時僅有體內儲存鐵的消耗。符合(1)再加上(2)或(3)中任何一條即可診斷。
(1)有明確的缺鐵病因和臨床表現。
(2)血清鐵蛋白<14μg/L。
(3)骨髓鐵染色顯示鐵粒幼細胞<10%或消失,細胞外鐵缺如。
2.缺鐵性紅細胞生成 指紅細胞攝入鐵較正常時為少,但細胞內血紅蛋白的減少尚不明顯。符合缺鐵的診斷標準,同時有以下任何一條者即可診斷。
(1)轉鐵蛋白飽和度<15%。
(2)紅細胞游離原卟啉>0.9μmol/L或>4.5g/gHb。
3.缺鐵性貧血 紅細胞內血紅蛋白減少明顯,呈現小細胞低色素性貧血。診斷依據是:
①符合缺鐵及缺鐵性紅細胞生成的診斷;
②小細胞低色素性貧血;
③鐵劑治療有效。
診斷評析:
(1)血清鐵測定受許多因素的影響:不能單獨成為診斷缺鐵的指標,應強調具備血清總鐵結合力>64.44μmol/L(360μg/L),轉鐵蛋白飽和度<15%,才能診斷為缺鐵。單有血清鐵降低,不能診斷為“缺鐵”,因為不易與其他鐵利用障礙引起的血清鐵降低(如慢性病貧血)相鑒別。同樣如總鐵結合力<64.44μmol/L(360μg/L),轉鐵蛋白飽和度>15%,不能診斷為“缺鐵”。
(2)過去認為骨髓鐵染色示骨髓可染鐵消失是診斷缺鐵的“金標準”:自20世紀70年代采用放免法測定鐵蛋白后,很少再用,因為骨髓鐵染色法要求制作條件高,且常受不同部位骨髓取材結果不一致的影響,故在臨床上血清鐵蛋白測定已代替骨髓鐵染色法成為診斷缺鐵的“金標準”,目前認為血清鐵蛋白1μg/L約等于100mg的鐵貯存量。
(3)臨床上不少缺鐵性貧血患者常與各種慢性疾病(包括炎癥、腫瘤和感染)合并存在:血清鐵蛋白水平受慢性疾病的影響會有增高。對慢性疾病患者伴缺鐵時血清鐵蛋白的標準尚未統一(有的文獻認為應大于60~140μg/L)。對這類患者除仔細分析臨床和實驗室檢查結果外,最好進一步測轉鐵蛋白受體(缺鐵時應該增加)或紅細胞鐵蛋白(<5μg/ml細胞為缺鐵)。

 

主要與其他小細胞低色素性貧血相鑒別。
1.珠蛋白生成障礙性貧血(地中海貧血) 常有家族史,血片中可見多數靶形紅細胞,血紅蛋白電泳中可見胎兒血紅蛋白(HbF)或血紅蛋白A2(HbA2)增加?;颊叩难彖F及轉鐵蛋白飽和度、骨髓可染鐵均增多。
2.慢性病貧血 血清鐵雖然降低,但總鐵結合力不會增加或有降低,故轉鐵蛋白飽和度正?;蛏栽黾?。血清鐵蛋白常有增高。骨髓中鐵粒幼細胞數量減少,巨噬細胞內鐵粒及含鐵血黃素顆粒明顯增多。
3.鐵粒幼細胞性貧血 臨床上不多見。好發于老年人。主要是由于鐵利用障礙。常為小細胞正色素性貧血。血清鐵增高而總鐵結合力正常,故轉鐵蛋白飽和度增高。骨髓中鐵顆粒及鐵粒幼細胞明顯增多,可見到多數環狀鐵粒幼細胞。血清鐵蛋白的水平也增高。

 

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