妊娠合并淋巴瘤別名：妊娠合并淋巴腺瘤

淋巴瘤早期可無明顯全身癥狀，僅表現為淋巴結腫大，多為無痛性、進行性淋巴結腫大，淋巴結質硬，粘連融合一起，尤其是以表淺的頸部、腋下和腹股溝淋巴結腫大最為常見。疾病進展可出現畏寒、發熱、夜間盜汗、消瘦、乏力、厭食、瘙癢等癥狀。妊娠時由于腹部增大，正確觀察腹部情況困難，從而影響了對病情及分期的估計。
ML的臨床分期近30年來已趨向統一，原用1965年Rye會議制定的分期，于1971年Ann Arbor會議進行了修改，將其分為4期，并根據有無全身癥狀將每一期分為A、B2組。1989年在英國Cotswold對Ann Arbor分期作了進一步修訂。目前認為是比較簡單易行的分期方法。
1.Ann Arbor臨床分期(1971)
Ⅰ期：侵及1個淋巴結區(Ⅰ)，或侵及1個單一的結外器官或部位(ⅠE)。
Ⅱ期：在橫膈的一側，侵及2個或更多的淋巴結區(Ⅱ)或外加局限侵犯1個結外器官或部位(ⅡE)。
Ⅲ期：受侵犯的淋巴結區在橫膈的兩側(Ⅲ)或外加局限侵犯1個結外器官或部位(ⅢE)或脾(Ⅲs)或二者(ⅢES)。
Ⅳ期：彌漫性或播散性侵犯一個或更多的結外器官，同時伴有或不伴有淋巴結侵犯。
器官的侵犯統一分為：A.無癥狀。B.無原因的發熱>38℃，連續3天以上者，盜汗，6個月內無原因的體重下降10%者。
2.Cotswold分期(1989)
Ⅰ期：侵犯單個淋巴結區或侵犯1個淋巴組織(如脾臟、胸腺、韋氏環)。
Ⅱ期：侵及2個或2個以上的淋巴結區，均位于橫膈的一側(如縱隔為1個部位，一側的肺門淋巴結是1個部位)，解剖部位的數目，應詳細標明，如寫為Ⅱ2Ⅲ期：淋巴結區或淋巴組織的侵犯涉及橫膈的兩側。
Ⅲ1：有或無脾門、腹腔或門脈區淋巴結受侵。
Ⅲ2：有主動脈旁、髂部、腸系膜淋巴結受侵。
Ⅳ期：淋巴結以外的部位(S)受侵犯，稱之為E。
A：無全身癥狀。
B：不明原因的發熱>38℃連續3天以上，盜汗，在半年以內不明原因的體重下降10%。
X：大瘤塊，大于縱隔寬度約1/3者，淋巴結融合包塊的最大直徑>10cm者。
E：單一結外部位受侵，病變侵犯到與淋巴結或淋巴組織直接相連的器官、組織時，不記錄為Ⅳ期，應在各期后記入“E”字母(如病變浸潤至與左頸部淋巴結相連的皮膚，記錄為“ⅠE”)。
CS：臨床分期。
PS：病理分期。
惡性淋巴瘤的診斷主要依靠臨床表現、X線檢查及病理學檢查，但對于惡性淋巴瘤的確診和分型，病理學檢查是必不可少的。
診斷性治療，在臨床上常?？梢钥吹接械幕颊咭蜷L期消瘦、乏力或不明原因的低熱;或個別情況下有的人淋巴結腫大，因顧慮取活檢造成播散，而進行診斷性放療。但相當多的患者后來證實不是惡性淋巴瘤。
1.診斷標準 淋巴瘤的診斷依據是病理學檢查。
Reed-Sternberg細胞是HL的特征，R-S細胞起源于B細胞，體積大、胞質豐富，核染色質淺，至少應有2個核小葉或核仁(若為單個核者，稱為Hodgkin’s細胞)，免疫表型為CD30和CD15陽性。根據其他的病理特點，通常將HL分為4種亞型：結節硬化型、混合細胞型、淋巴細胞為主型和淋巴細胞衰減型;在WHO分類中，又提出另一亞型：結節性淋巴細胞為主型，其腫瘤細胞類似爆米花，為R-S細胞的變異型。
NHL的基本病理特點為：淋巴結正常結構消失，被腫瘤組織所取代;增生的淋巴細胞呈異型性;腫瘤細胞侵及淋巴包膜。根據腫瘤細胞的形態學、免疫學和分子生物學的特點，NHL可被分為很多亞型，目前國際上廣為采用的分類方法為REAL分類法和WHO分類，國內則習慣應用1982年美國的“工作方案”。
淋巴瘤確診后，應根據Ann Arbor標準作出疾病分期。
2.診斷評析 淋巴瘤的診斷依靠病理學檢查，取得足夠、合適的病理標本是正確診斷的首要條件。通常伴有淺表淋巴結腫大者，可常規進行淋巴結活檢?？v隔或腹腔內淋巴結腫大，而缺少淺表淋巴結腫大者，則需要剖腹術或開胸術獲取標本。當深部淋巴結融合成巨塊，以Tru-Cut針穿刺效果也相當滿意。僅有脾臟腫大，臨床高度懷疑淋巴瘤時，應及時行脾切除術，術中同時做肝活檢，以得到更多的診斷依據。肝臟病變時，可在CT或超聲引導下行肝穿刺術，得到所需要的肝組織。
胃腸鏡檢及鏡下活檢對胃腸道淋巴瘤的診斷非常重要，但活檢病理與術后病理結果不完全一致，北京協和醫院一組病例不符合率達25.8%。
少數NHL在疾病早期表現為發熱、黃疸、肝功能異常、全血細胞下降或神經-肌肉癥狀，沒有明確的瘤塊或存在穿刺術、活檢術的禁忌證，此時骨髓檢查十分重要。骨髓穿刺和活檢同時進行，必要時需重復數次，而且盡可能做染色體、免疫表型和基因重排等新技術檢測，以早日明確診斷。
典型的淋巴瘤診斷并無困難。但臨床醫師應對疾病的病變范圍及分期給予足夠重視。當通過病理學檢查確診為淋巴瘤后，一定要做骨髓檢查、胸腹CT;盡量進行全胃腸鋇餐造影。超聲檢查雖然價廉、易行，但重復性較差，缺少長期保存的圖像，僅適于初篩檢查和治療后隨診。
淋巴瘤的分期是制訂治療方案的重要依據，在HL時尤為如此。目前國際采用Ann Arbor分期標準(1971，1989年Cotswald修訂)主要適用于HL。對NHL，這一分期標準并未能很好地預測疾病的預后，因此，可據以簡約地作出大致分期即可。在應用Ann Arbor分期時，常遇到的一個問題是：當有結外器官(或組織)受累，如何確定為局限性病變(Ⅰ期)或彌漫性病變(Ⅳ期)?對此文獻中并無詳細描述?？梢岳斫鉃檎麄�器官腫大而影像學不能區分出單一病灶時，為彌漫性病變。
淋巴瘤是一組異質性的疾病，根據其病理特點，除了分為HL和NHL兩大類外，每一類中又有很多亞型。全世界的病理學家經過了半個世紀的努力，制訂了多種分型標準，1994年逐漸統一為REAL方案。在REAL方案的基礎上，2000年WHO提出了WHO分類法。WHO分類法依據形態學、免疫學和遺傳學所提供的資料，強調每一種亞型可能成為一種獨立的疾病，而且確定亞型不是憑借個人或小組的經驗，應獲得世界范圍內的廣泛承認。WHO申明：隨著技術的進步和學者對淋巴瘤更深入的了解，WHO分類法將不斷修訂、完善。
曾經有些醫師認為：淋巴瘤亞型分類過于繁瑣，對臨床治療沒有什么價值。但是已有越來越多的證據表明：不同亞型的淋巴瘤可能有特殊的治療方法。例如，胃MALT淋巴瘤若與幽門螺桿菌有關，抗生素治療有效;惰性B細胞淋巴瘤適用單克隆抗體;ALK- 的間變性大細胞淋巴瘤應及早進行自體造血干細胞移植。因此，我國的病理學家和臨床醫師應學習、接受這一分類法，并積極參與其進一步的修訂。
一般說來，除非有特殊指征(例如有的患者腫塊較大，或有長期發熱，在手術前給予幾天的放療或化療以創造手術切除的條件)，不宜進行這種診斷性治療。原因是：
①現有的放療和化療都不是對惡性淋巴瘤的特異性治療對炎癥、結核和其他肉芽腫、腫瘤等也都有抑制作用。所以事實上不能用這些治療來鑒別疾病的性質，反而因掩蓋矛盾使診斷更為混亂，甚至有時再取活檢也因組織一片壞死而無法作出明確診斷，給以后的治療帶來困難。
②放療以及現有的大部分化療藥物，都具有免疫抑制作用，可給患者帶來相反的效果，促使隱匿的感染發展。
③放療和化療的近期和遠期影響(如皮膚反應、骨髓抑制、對兒童骨發育的影響等)對患者不利。
對已確診的惡性淋巴瘤患者，在治療后的觀察期間，有時發熱或個別淋巴結腫大，也不能都不加思考地歸究為“復發”，而應當尋找可能的其他原因。這類患者在恢復期由于疾病本身和長期治療的影響，免疫功能常較低，易罹患感冒或一般炎癥，所以也較易發熱或有某一部位的淋巴結腫大。如果處理不當，再次給予化療，可給患者帶來很大的危害。我們曾報告(1978)1例HD患者，經過治療后曾有一階段很好，但后來持續發熱，雙肺門有放射狀陰影，經各種抗感染及抗真菌治療無效，因此懷疑為HD復發，侵犯肺部而給予化療，但后來尸檢證實為結核。未找到殘存的HD。另一例年輕患者，因進行性呼吸困難、發紺、上半身水腫而急癥入院，胸透見中縱隔有巨大陰影，診斷為縱隔惡性淋巴瘤伴有上腔靜脈壓迫征，當即給予氧吸入及氫化可的松和氮芥治療，次日患者明顯緩解，可自由活動，攝X線胸片后診斷如前。經過一階段化療后即改做放療，但陰影稍縮小后即不再繼續縮小，經討論后，開胸探查證實為結核。這些教訓都可引以為戒。

在臨床上惡性淋巴瘤常易被誤診，例如以表淺淋巴結腫大為首發表現的惡性淋巴瘤患者，有70%～80%在初診時被診斷為淋巴結炎或淋巴結結核，以致延誤治療。因之惡性淋巴瘤的鑒別診斷具有重要意義。
惡性淋巴瘤應與以下疾病鑒別：
1.慢性淋巴結炎 多有明顯的感染灶，且常為局灶性淋巴結腫大，有疼痛及壓痛，一般不超過2～3cm，抗感染治療后可縮小。臨床上易誤診為惡性淋巴瘤的是有些兒童反復扁桃體炎發作，因菌血癥而致全身表淺淋巴結腫大，用手觸診時，扁桃體常較惡性淋巴瘤侵犯的扁桃體質地略軟，有時可擠出膿栓。這些兒童的淋巴結常因發熱而腫大，熱退后又有縮小，可存在多年而不發展。但這些都不能看作絕對的，某些惡性淋巴瘤特別是HD，也可有周期性發熱和淋巴結增大、縮小的歷史，所以應當全面考慮。
由于很多人患足癬。腹股溝淋巴結腫大，尤其是長期存在而無變化的扁平淋巴結，多無重要意義。但無明顯原因的雙側滑車上或頸部、鎖骨上淋巴結腫大，則應重視。雖不能肯定為惡性淋巴瘤，至少標志著有全身性淋巴組織疾病，應進一步檢查確定性質。
2.巨大淋巴結增生(giant lymph node hyperplasia) 為一種原因不明的淋巴結腫大，主要侵犯胸腔，以縱隔最多，也可侵犯肺門與肺內。其他受侵的部位有頸部、腹膜后、盆腔、腋窩以及軟組織?；颊叱Ｒ阅[塊為其體征，位于胸腔者可出現壓迫癥狀，但常偶被發現。也有出現發熱、貧血與血漿蛋白增高等全身癥狀的，腫物切除后，癥狀消失。結核、肺霉菌病等。僅根據X線檢查有時很難與惡性淋巴瘤肺部病變相鑒別。Ga掃描有時對診斷有幫助，特別是對于放療引起的肺纖維變與肺侵犯的鑒別方面有一定參考價值。
3.HD和NHL的病理和臨床表現各有不同特點。但這些特點都是相對的，只供臨床參考。