非特異性系統性壞死性小血管炎別名：顯微鏡下多發性微小動脈炎
本病的肺部病變發生率為20%～30%，臨床有典型的三聯癥：咯血、貧血和胸部X線片示肺泡出血征象?？┭?、貧血是常見癥狀，甚至發生致命性的大咯血，同時由于肺部氣體交換障礙，病人可發生嚴重的低氧血癥，約12%病人因呼吸衰竭死亡。本病腎臟損害率高且癥狀嚴重，腎臟受損的表現要多于肺部表現，約70%有腎功能損害，常合并腎功能衰竭而造成病人死亡，因腎功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。胸片表現為肺充血征，雙側肺野呈模糊陰影，屬肺泡炎性和充血性病變，間質有浸潤性改變，病變為雙側對稱性變化。
實驗室檢查有血沉、C-反應蛋白升高，血紅蛋白降低，支氣管肺泡灌洗液為血性液，巨噬細胞內有吞噬的含鐵血黃素。近年來ANCA研究發展對提高本病的診斷率有了極大的幫助，對本病有意義的ANCA抗體為核周ANCA(P-ANCA)，其抗原為髓過氧化酶(MPO)，其抗原抗體復合物為MPO-AN-CA，運用ELISA法和免疫熒光法結合可使MPA的診斷陽性率達到70%，尤其是高滴度的MPO-ANCA對確診MPA有非常高的價值。而且通過監測MPO-ANCA的滴度變化還可判斷疾病的輕重、觀察療效和指導治療，是目前本病診斷最新和最有前景的診斷技術。本病的確診仍需肺活檢，活檢組織的主要病變為肺毛細血管炎，彌漫性肺泡出血，肺泡間隔及間質有中性粒細胞浸潤，可見紅細胞及核塵，部分小血管有血栓形成及纖維素樣壞死。
應與肺部感染和腫瘤、化學物吸入引起急性肺損傷相鑒別。
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