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冷凝集素綜合征別名:冷凝集素綜合癥

寒冷環境下表現為耳郭、鼻尖、手指發紺,但一經加溫即見消失。慢性輕至中度貧血,可有黃疸。繼發于感染的冷凝集素綜合征患者,溶血常自限且輕微。
冷凝集素效價顯著增高,結合臨床表現,可診斷為冷凝集素綜合征。

 

臨床上須與下列疾病鑒別:
1.雷諾綜合征(Raynaud) 本病由于肢端動脈痙攣可出現手足發紺,但本病的出現不一定在寒冷季節,發紺出現之前先有蒼白及反應性充血,鼻尖和耳輪不發生發紺,嚴重者可有局部壞疽。冷凝集素試驗和Coombs試驗均陰性。
2.冷球蛋白血癥 冷球蛋白是一種不正常的血漿蛋白,大多也是IgM,可出現于包括漿細胞骨髓瘤、淋巴瘤、系統性紅斑狼瘡等多種疾病。冷球蛋白血癥患者由于血漿黏滯性增高,引起末梢血管的阻塞,可出現指端發紺,但冷凝集試驗和Coombs試驗均陰性可資鑒別。
3.陣發性冷性血紅蛋白尿 患者均可有溶血和貧血,但冷熱溶血試驗(Donath-Landsteiner test,D-L試驗)陽性,而冷凝集素試驗陰性。

 

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