冷凝集素綜合征
(一)發病原因
本病可以是原發的或繼發的。原發病例原因不明,繼發病例見于支原體肺炎、傳染性單核細胞增多癥,此外,少見于淋巴系統腫瘤,如慢性淋巴細胞白血病、淋巴瘤及骨髓瘤等。
(二)發病機制
紅細胞的破壞在血循環和單核巨噬細胞系統內均可發生。在體表溫度較低的微血管內,冷凝集素IgM將補體結合于紅細胞表面,通過經典途徑激活補體,引起血管內溶血,但此種情況較少見。多數情況下,補體停留于C3b階段,如濃度高時,則紅細胞主要扣留于肝臟內,被肝臟巨噬細胞吞噬破壞;而濃度較低時則在脾臟內破壞較多。