急進性腎小球腎炎別名：急進性腎小球性腎炎

本病為一少見疾病，約占腎活檢病例2%。好發年齡有青年及中老年兩個高峰，如兒童發生RPGN，多為鏈球菌感染后腎炎?；颊甙l病前常有上呼吸道感染癥狀，部分患者有有機溶劑接觸史、心肌梗死或腫瘤病史。本病好發于春、夏兩季，多數病例發病隱襲，起病急驟，臨床表現為急進型腎炎綜合征，部分患者呈腎病綜合征的表現，如水腫、少尿、血尿、無尿、蛋白尿、高血壓等，并迅速進展為尿毒癥;發展速度最快數小時，一般數周至數月?；颊呷戆Y狀嚴重，如疲乏無力、精神萎靡、體重下降，可伴發熱、腹痛、皮疹等。繼發于其他全身疾病如系統性紅斑狼瘡等，可有其原發病的表現。
本病在臨床上通常表現為急進性過程，多數病人在發熱或上呼吸道感染后出現急性腎炎綜合征即水腫、尿少、血尿、蛋白尿、高血壓等。病情發展很快，起病數天內即出現少尿及進行性腎功能衰。部分患者起病相對隱襲緩慢，病情逐步加重。如以嚴重的血尿、突出的少尿及進行性腎功能衰竭為表現者應考慮本病。凡懷疑本病者應盡早腎活檢，如50%腎小球有新月體形成，診斷則可成立。因本病是由不同病因引起的綜合征，確定原發病因具有極為重要的臨床意義。應根據臨床表現結合腎活檢病理及實驗室檢查確定診斷并明確病因。RPGN的診斷要點：
①臨床上有急進性腎炎綜合征的臨床表現;
②腎活檢病理有大量腎小球新月體形成(>50%);
③除外其他原發性腎小球疾病;
④除外繼發性腎小球疾病。須排除的疾病有：
1.非腎小球損害引起的急性少尿或少尿性腎衰
(1)急性腎小管壞死：本病有以下特點：①常有明確的發病原因，如中毒因素、休克、擠壓傷、異型輸血等;②尿少且尿比重低于1.010，尿鈉>20mmol/L，可見特征性大量腎小管上皮細胞。
(2)急性間質性腎炎：伴血尿時出現的腎功能不全易與急進性腎炎混淆，但常伴發熱、皮疹、嗜酸性粒細胞增高等過敏表現，白細胞尿，尿中嗜酸性粒細胞增高，腎活檢病理可進一步鑒別。
(3)腎后性腎衰：常見于腎盂或輸尿管雙側結石，或一側無功能腎伴另側結石梗阻、膀胱或前列腺腫瘤壓迫梗阻等，超聲波檢查、X線平片、膀胱鏡逆行腎盂造影等可進一步鑒別病因。
(4)血栓性微血管?。喊ㄑㄐ阅蚨景Y、血栓性血小板性紫癜(ITP)、急性產后腎衰、惡性高血壓等。這組疾病共同特點是具有急性腎功能不全以及微循環溶血的表現，通常伴有血小板減少、破碎紅細胞及其他溶血性貧血的實驗室檢查異常，腎活檢呈特殊的血管病理改變。
2.繼發性急進性腎炎 較常見的有狼瘡性腎炎、過敏性紫癜性腎炎、IgA腎病、Wegner肉芽腫及肺出血-腎炎綜合征，另外膜性腎病、Alport’s綜合征、淋巴瘤等導致急性腎炎也有報道。上述疾病均有原發疾病的相應表現。明確診斷要有腎活檢幫助。由于RPGN病情進展迅速，要盡快明確診斷，腎活檢的禁忌證應相應放寬，爭取盡早診斷和及時治療。腎血清學檢查及免疫病理對其鑒別診斷有意義。
本病一旦明確診斷，應進一步判定其免疫類型、病情發展階段、病變程度，以便選擇合理治療和評價預后。本病可分為3種類型，其鑒別要點見表1。

1.非腎小球損害引起的急性少尿或無尿性尿毒癥
(1)急性腎小管壞死：本病有以下特點：
①常有明確的發病原因，如中毒因素(藥物、魚膽中毒等)、休克、擠壓傷、異型輸血等;
②病變主要在腎小管，故尿少而且尿比重低于1.010，腎小管回吸收鈉功能受損，尿鈉常超過20～30mEq/L?？梢娞卣餍缘拇罅磕I小管上皮細胞。
(2)尿路梗阻性腎衰竭(腎后性尿毒癥)：常見于腎盂或輸尿管雙側性結石，或一側無功能腎伴另側結石梗阻，膀胱或前列腺腫瘤壓迫或血塊梗阻等。本病特點為：
①原來尿量正常，突然驟減以至無尿者。
②有腎絞痛或明顯腰痛史。
③超聲波檢查發現膀胱或腎盂積水;X線平片可有結石及腎臟增大;核素腎圖有排泌段障礙。
④膀胱鏡及逆行腎盂造影可發現梗阻病損與部位。
(3)急性間質性腎炎：亦可以急性腎功能衰竭起病，但常伴發熱、皮疹、嗜酸性粒細胞增高等過敏表現。尿中嗜酸性粒細胞增高。?？刹槌鏊幬镞^敏等原因。
(4)腎髓質壞死(腎乳頭壞死)：多見于糖尿病或長期服用止痛藥發生泌尿系感染的患者。在少尿、無尿及尿毒癥發生前，先有暴發性腎盂腎炎及菌血癥的表現(高熱、腰痛、膿尿)，尿沉渣可見脫落的組織片塊。靜脈腎盂造影有助鑒別。
(5)雙側腎皮質壞死：見于高年孕婦后期，尤其是合并胎盤早剝者或各種嚴重感染、脫水之后亦有發生。本病是由于反射性小動脈收縮所致，病史及腎活檢有助鑒別。
(6)急性腎靜脈血栓：有引起血液濃縮、血小板黏性增高的病史;伴有嚴重的背痛、腹痛及消化道癥狀;超聲波及腎掃描可見腎臟明顯增大;腎靜脈造影可以確診。
(7)腎動脈栓塞：發生于老年人，有動脈硬化表現或腎動脈損傷史。
(8)血栓性微血管?。喝缛苎阅蚨景Y綜合征，血栓性血小板減少性紫癜，惡性高血壓等。這一類疾病的臨床特點是微血管病性溶血(貧血、血涂片可見破碎的頭盔狀紅細胞)及血小板減少。病理形態改變有助確診。
(9)腎動脈粥樣斑塊栓塞：見于老年高脂血癥動脈粥樣硬化病人，呈急性腎衰伴血尿、低補體血癥及嗜酸性粒細胞增多。確診要靠腎活檢。
2.繼發性急進性腎炎
(1)狼瘡性腎炎：臨床常有全身多系統損害，實驗室檢查有抗核抗體等多種自身抗體陽性，活動期血清IgG增高，ds-DNA增高，補體C3下降，病理可呈新月體型腎炎，嚴重彌漫性增生伴血管病變，有時發現白金耳樣改變及蘇木精小體，嚴重時有纖維素血栓與明顯的腎小管間質炎癥，免疫熒光檢查呈“滿堂亮”。
(2)紫癜性腎炎：臨床有皮膚、關節、胃腸道、腎臟受累的過敏性紫癜表現，有時血清學檢測可發現IgA增高;病理損害較重時呈局灶節段腎小球壞死，毛細血管腔內小血栓形成伴纖維素沉著，表現為小新月體者并不少見，嚴重者常伴腎小管萎縮，間質炎細胞浸潤，甚至間質纖維化;免疫病理有IgA及C3顆粒樣沉積。
(3)肺出血腎炎綜合征：2/3的病人肺出血在腎炎之前，咯血伴咳嗽發熱，多數病人有X線異常及貧血;腎臟損害中血尿為主要表現，嚴重者有肉眼血尿和紅細胞管型，多數病人腎功能損害重，血清學檢查抗GBM抗體陽性。
(4)IgA腎?。喝庋垩虬l生率很高，血尿于上呼吸道感染后數小時至數天內出現，部分病人血清IgA增高，免疫病理以IgA及C3沉積為主。
另有少數膜性腎病，系膜毛細血管性腎炎，冷球蛋白血癥，Alport綜合征以及淋巴瘤、霍奇金病等引發RPGN的報道，應注意鑒別。①膜性腎?。嚎衫^發本病的報道迄今有6例。其發病機制有待深入研究。②Alport綜合征：于腎移植后移植腎發生本病?？赡苡捎贏lport綜合征時Ⅳ膠原α3鏈的基因突變，導致α3鏈異常，使此種病人對這些抗原缺乏免疫耐受。植入的正常腎上的Ⅳ膠原α3鏈即可刺激抗體產生而致病。③淋巴瘤及霍奇金?。河捎赗PGN常在原發病治療或治愈后發病，故更可能與化療及放療有關。
3.急性腎小球腎炎重型
急性腎炎有個別情況下亦可出現新月體，臨床表現為進行性腎功能損害。但本病仍有急性腎炎的典型臨床表現及化驗所見，而且腎功能損害有可能自愈。臨床鑒別有困難時及早腎穿刺病理確診。