IgA腎病別名:免疫球蛋白a腎病
本病多見于年長兒童及青年,男女比為2∶1,起病前多常有上呼吸道感染的誘因,也有由腹瀉、泌尿系感染等誘發的報告。臨床表現多樣化,從僅有鏡下血尿到腎病綜合征,均可為起病時的表現,各臨床表現型間也可在病程中相互轉變,但在病程中其臨床表現可相互轉變。
80%的兒童IgA腎病以肉眼血尿為首發癥狀,北美及歐洲的發生率高于亞洲,常和上呼吸道感染有關(Berger病);與上呼吸道感染間隔很短時間(24~72h),偶可數小時后即出現血尿,且多存在扁桃體腫大,扁桃體切除后,多數患者肉眼血尿停止發作。
也有些患兒表現為血尿和蛋白尿,此時血尿既可為發作性肉眼血尿,也可為鏡下血尿。蛋白尿多為輕~中度。
以腎病綜合征為表現的IgA腎病約占15%~30%,“三高一低”表現突出,起病前也往往很少合并呼吸道感染。
亦有部分病例表現為腎炎綜合征,除血尿外,還有高血壓、腎功能不全。高血壓好發于年齡偏大者,成人占20%,兒童僅5%。高血壓是IgA腎病病情惡化的重要標志,多數伴有腎功能的迅速惡化。不足5%的IgA腎病患者表現為急進性腎炎。
年長兒童反復發作性肉眼血尿, 并多有上呼吸道或腸道感染的誘因,應考慮本病;表現為單純鏡下血尿或肉眼血尿或伴中等度蛋白尿時,也應懷疑IgA腎病,爭取盡早腎活體組織檢查。以腎病綜合征、急進性腎炎綜合征、高血壓伴腎功能不全為表現者, 也應考慮本病,確診有賴腎活體組織檢查。并注意除外能引起系膜IgA沉積的其他疾患。
應除外其他能致成血尿的原因,如尿路損傷、高鈣尿癥、結石、結核、家族性良性血尿、Alport綜合征、慢性腎炎的急性發作等。
在免疫病理上呈IgA沉著時,應注意多種其他全身性疾病時也可呈現腎小球內IgA沉著(此即繼發的IgA腎病)。其常見原因如下:
1.全身性多系統疾病 過敏性紫癜、系統性紅斑狼瘡、慢性肝病、克羅恩病、皰疹樣皮炎、強直性脊柱炎等。
2.感染性疾病 支原體感染、弓形體病、肝炎病毒等。
3.其他 血小板減少、冷球蛋白血癥、紅細胞增多癥、非霍奇金淋巴瘤、鞏膜炎、某些腸道或肺部癌腫等。
上述情況多可借助其他表現予以鑒別。
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