特發性面神經癱瘓別名：貝耳麻痹

面神經麻痹的體征分為運動、分泌和感覺三類。常急性發病，病側上、下組面肌同時癱瘓為其主要臨床表現，常伴有病側外耳道和(或)耳后乳突區疼痛和(或)壓痛。
上組面肌癱瘓導致病側額紋消失,不能抬額、蹙眉，眼瞼不能閉合或閉合不全，閉眼時眼球向上方轉動而露出白色鞏膜(稱Bell現象)。因眼輪匝肌癱瘓，下眼瞼外翻，淚液不易流入鼻淚管而滲出眼外。下組面肌癱瘓表現為病側鼻唇溝變淺，口角下垂，嘴被牽向病灶對側，不能撅嘴和吹口哨，鼓腮時病側嘴角漏氣。由于頰肌癱瘓，咀嚼時易咬傷頰黏膜，食物常滯留于齒頰之間。
嚴重損傷者，面肌麻痹顯著，甚至見于面部休息時。病人下半部面部肌肉松弛、面紋消失，頸闊肌裂隙較正常寬，面肌和頸闊肌隨意和協同運動完全性消失。當病人試圖微笑時，下半部面肌拉向對側，造成伸舌或張口時出現偏斜的假象。唾液和食物聚集在癱瘓側，病人不能閉眼，隨閉眼動作可見眼球向上、并略向內轉動。當病變位于周圍神經至神經節時，淚腺神經失去作用，不能通過眼瞼運動將眼淚壓進鼻淚管，導致結合膜囊內眼淚聚集過多。因上眼瞼麻痹，角膜反射消失，通過眨動另—側眼瞼才表明存在角膜感覺和角膜反射的傳入部分。
若病變波及鼓索神經，可有同側舌前2/3味覺減退或消失。
若鐙骨肌支以上部位受累時，除味覺障礙外，還可出現同側聽覺過敏。
盡管面神經也許傳導來自面肌的本體感覺和來自耳翼、外耳道小范圍的皮膚感覺，但是很少發覺這些感覺缺失。
面神經部分損傷引起上半面部和下半面部無力，偶爾下半面部比上半面部受累更為嚴重。對側很少受累。面肌麻痹的恢復取決于病變的嚴重性，如果神經已被切斷，功能完全、甚至部分性恢復的機會均很小，多數面神經麻痹的病人可部分或完全性恢復功能，完全性恢復者在休息或運動時，兩側面部表情無區別;部分性恢復者在癱瘓側出現“攣縮”的改變，表面檢查似乎顯示正常側肌肉無力，隨病人微笑或試圖運動面肌，此不正確印象更加明顯。
若膝狀神經節受累(多為帶狀皰疹病毒感染)，除面癱、舌前2/3味覺障礙、聽覺過敏外，還有同側唾液、淚液分泌障礙，耳內及耳后疼痛，外耳道及耳郭出現皰疹，稱膝狀神經節綜合征(Ramsay Hunt syndrome)。1907年Ramsay Hunt首先描述了膝神經節皰疹綜合征，包括面神經麻痹，耳部疼痛及典型的耳部皰疹三聯征。1977年Djupesland、Degre及Stien根據病毒組織學及免疫學結果，提出Ramsay Hunt綜合征為多發性神經病變。
1.面神經麻痹耳痛、耳廓及外耳道皰疹?？谘拾Y狀：味覺障礙或味覺缺失、咽炎、口腔水泡及潰瘍。
2.眼癥狀 流淚減少、結膜炎、淚溢。瞳孔收縮、眼色素層炎、視覺障礙及上瞼下垂。
3.聽力/前庭癥狀 音響恐怖及聽覺過敏，感音神經性聽力喪失，耳鳴，眩暈及眼球震顫。
4.中樞、頸部及遠端癥狀 發熱及不適。伴有面部或身體皰疹，三叉神經感覺異常;局部淋巴結病;患側面部無汗癥;腦炎;交感神經節受累，包括Horner綜合征;頸段感覺受損;肢體運動受累。
診斷急性Bell麻痹應是一種排除性診斷，當找不到面神經麻痹的其他病因時，作出Bell麻痹的診斷是準確的。典型的特發性(Bell)麻痹的特征是：
1.通常急性發病，一側面部表情肌癱瘓;面神經麻痹早期的癥狀和體征還包括面部麻木、疼痛、味覺障礙、聽覺過敏(聽覺不良)，淚溢和流淚減少。
2.在50%的患者出現耳顳部、面部、乳突、頸或舌麻木或疼痛，疼痛一般位于耳后，但有時放射到面部、咽部或上肢。這些癥狀通常為一側性，但也可以為對稱性的。
3.60%的患者有病毒感染的前驅癥狀。
4.較少的患者患有反復性面神經麻痹(13%)。
5.有Bell麻痹家族史的患者占14 %。
6.可以出現患側眼干或下頜下腺分泌減少(10%)。
7.大部分患者(90%)，患側鐙骨肌反射減弱或消失，由于耳蝸神經節的抑制神經纖維受累，所以聽覺過敏(聽覺不良，聲音恐怖)甚至出現在有完整的鐙骨肌反射的患者，表示蝸神經耳蝸支功能障礙。
8.發病后頭10天，在40%患者的鼓膜可以看到鼓索充血。
9.急性面神經麻痹的患者，存在味覺障礙或聽覺過敏，即足以確診為Bell麻痹。
簡而言之，面神經麻痹為周圍性，伴有急性發病史及感染性多發性腦神經炎，沒有其他疾病，即可以作出Bell麻痹的診斷。不需要進一步的診斷性檢查。
10.典型的膝神經節皰疹綜合征(Ramsay Hunt綜合征)，包括面神經麻痹，耳部疼痛及典型的耳部皰疹三聯征。Djupesland、Degre及Stien提出Ramsay Hunt綜合征為多發性神經病變：
(1)面神經麻痹耳痛、耳郭及外耳道皰疹?？谘拾Y狀：味覺障礙或味覺缺失、咽炎、口腔水泡及潰瘍。
(2)眼癥狀：流淚減少、結膜炎、淚溢。瞳孔收縮、眼色素層炎、視覺障礙及上瞼下垂。
(3)聽力/前庭癥狀：音響恐怖及聽覺過敏，感音神經性聽力喪失，耳鳴，眩暈及眼球震顫。
(4)中樞、頸部及遠端癥狀：發熱及不適。伴有面部或身體皰疹，三叉神經感覺異常;局部淋巴結病;患側面部無汗癥;腦炎;交感神經節受累，包括Horner綜合征;頸段感覺受損;肢體運動受累。

1.中樞性面癱 系對側皮質-腦橋束受損所致，因上組面肌末受累，故僅表現為病變對側下組面肌的癱瘓，并常伴有該側的偏癱。
2.由其他原因引起的周圍性面癱
(1)急性感染性多發性神經根神經炎(腦神經型)：可出現周圍性面癱，但病變常為雙側，多數伴有其他腦神經損害。腦脊液可有蛋白(增高)細胞(正?；蜉p度高)分離現象。
(2)腦橋病變：因面神經運動核位于腦橋，其纖維繞過展神經核。故腦橋病損除周圍性面癱外，常伴有腦橋內部鄰近結構的損害，如同側外直肌麻痹、面部感覺障礙和對側肢體癱瘓等。
(3)小腦腦橋角損害：多同時損害同側第Ⅴ和Ⅷ對腦神經以及小腦和延髓。故除周圍性面癱外，還可有同側面部感覺障礙、耳鳴、耳聾、眩暈、眼球震顫、肢體共濟失調及對側肢體癱瘓等表現。
(4)面神經管鄰近部位的病變：如中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手術及顱骨骨折等，除周圍性面癱外，可有其他相應的體征和病史。
(5)莖乳孔以外的病變：因面神經出莖乳孔后穿過腮腺支配面部表情肌，故腮腺炎癥、腫瘤、頜頸部及腮腺區手術均可引起周圍性面癱。但除面癱外，常有相應疾病的病史及特征性臨床表現，無聽覺過敏及味覺障礙等。