特發性面神經癱瘓別名：貝耳麻痹

特發性面神經癱瘓

(一)發病原因
面神經炎在腦神經疾患中較為多見，這與面神經管的解剖結構有關。面神經管乃是一狹窄的骨性管道，正常人寬約2～3mm，長約30mm。當巖骨發育異常，面神經管可能更為狹窄而成為面神經容易受累的內在因素。
另外，因面神經在面部所處的位置淺表且與咽部相處甚近，易受冷風侵襲或急性咽部感染等的影響，而易導致面神經的局部營養血管痙攣，缺血、缺氧及水腫，而成為面神經容易受累的外在因素。
目前所知Bell麻痹的誘因主要有兩個：疲勞及面部、耳后受涼后出現面神經麻痹。如乘車受冷風吹或睡眠后耳部受冷風或電風扇吹等。顯然機體抵抗力下降是引起面神經麻痹的誘因之一。但Bell麻痹真正的病因并不十分清楚。經過數十年的研究，趨向認為是由病毒引起的神經病變，或是一種單純性皰疹型神經炎。
目前Bell麻痹的病因仍是臨床研究的一個目標。在過去幾十年中，進行了廣泛的研究。許多研究者提出了遺傳、代謝、自身免疫、血管、神經嵌頓及感染等原因。
(二)發病機制
面神經炎的發病機制未完全闡明。由于骨性面神經管僅能容納面神經通過，面神經一旦發生炎性水腫，必然導致面神經受壓。風寒、病毒感染(如帶狀皰疹)和自主神經功能不穩等，可引起局部神經營養血管痙攣，導致神經缺血水腫。
面神經炎早期病理改變為神經水腫和脫髓鞘，嚴重者可出現軸索變性。目前主要有兩種學說：
1.脫髓鞘學說 認為Bell麻痹主要由病毒引起。病毒在體內如何損傷面神經目前尚不完全清楚。單純性皰疹病毒可能是Bell麻痹的重要病因，單純性皰疹病毒在人體病理生理的其他方面了解的比較清楚，由此可以推測Bell麻痹的病理生理機制。
病毒潛伏在三叉神經節、其他腦神經如膝神經節和脊神經感覺神經節，經過并不清楚的方式病毒被激活，在神經節內復制，并避開了循環抗體的攻擊。病毒復制中對神經節的損傷引起神經功能降低。臨床上出現面部、咽部、頭部和頸部的感覺遲鈍。然后病毒進入到軸突，引起脊神經根炎，并上行到腦干引起局部腦膜腦炎，這種變化可由腦脊液蛋白增高和淋巴細胞增多證明。此炎癥反應通過Gadolinium增強的MRI檢查亦可以看到。
在受累的神經中病毒感染了Schwann細胞引起炎癥反應，病毒積聚在神經細胞的纖維蛋白鞘內，當病毒經細胞膜破出時，出現神經細胞膜受損的自身免疫反應，導致髓磷脂斷裂、脫髓鞘和面神經核細胞的染色質溶解，然后淋巴細胞浸潤周圍神經纖維。在炎癥和自身免疫反應消除后，這些神經細胞雖然受損，但可以修復，重新形成髓鞘，神經肌肉功能恢復的程度取決于損傷的程度。
2.嵌壓學說 有學者認為，面神經麻痹是由于炎癥引起了面神經炎，使面神經管內的面神經充血腫脹，由于面神經管是一種骨性的管道，腫脹的面神經在固定的空間內受到面神經管的擠壓，引起面神經嵌壓性損傷。
面神經減壓術的基本理論就是從嵌頓壓力中釋放面神經及其血管。無論損傷的病因如何，由于神經內水腫，受損神經腫脹。神經水腫增加了神經管內的壓力，導致面神經在面神經管內嵌壓。在Bell麻痹，出現表情肌麻痹，這是神經嵌壓的臨床癥狀之一。Sunderland指出靜脈回流阻滯是神經損傷的第一階段，早期解除這種壓力對面神經更好的恢復是重要的，手術中的發現支持這種嵌壓學說。Fisch和Esslen在術中觀察到面神經病理性腫脹，嵌壓在內聽道的底部。這個研究提示面神經麻痹起源于炎癥性病變，在狹窄的管道內面神經腫脹使得病變復雜，繼之脫髓鞘。面神經炎也可以發生于Guillain-Barré綜合征。
關于Bell麻痹的病理研究報道很少，主要原因是獲取面神經標本困難。一般取材來源于患面神經麻痹后死于其他疾病如車禍、心肌梗死、腦梗死等;部分取材來源于面神經減壓術中。早期報道很難準確地說明面神經麻痹的病理變化。Alexander，Proctor，Ulrich及ODonoghue和Michaels觀察到炎細胞浸潤面神經。O’Donoghue和Michaels報道1例Bell麻痹患者，在面神經的膝部，神經鞘充血，骨質出現改變。在他們的研究中，病灶處骨質吸收，伴有豐富的溶骨細胞。而Stephen等報道的病例神經鞘沒有受累，沿著鼓索發現骨質有改變。
Fisch及Esslen電生理研究說明Bell麻痹的神經阻滯部位主要位于膝神經節的近端。在面神經進入骨性面神經管前，可以看到面神經出現染色改變。McKeever等注意到面神經進入面神經管第一段時面神經有脫髓鞘。
Ylikoski等報道，在進行外科神經吻合或移植手術時，獲取神經標本進行顯微鏡及電鏡檢查，在所有標本損傷遠端的運動神經纖維有Wallerian變性及脫髓鞘改變，大部分神經纖維部分再生，但是再生不完全。
總結上述散在的病理報道，結果如下：
早期變化：神經水腫血管受壓、小靜脈充血，偶有小灶性、新鮮的神經內出血。神經纖維髓鞘崩潰、部分軸突消失，神經束或神經內血管周圍有淋巴細胞浸潤。
中、后期變化：嚴重的Wallerian變性，軸突漿呈泡沫狀，軸突漿消失，在面神經主干內血管周圍可以看到淋巴細胞廣泛性浸潤;神經變細、萎縮，周圍結締組織增生。