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腹裂別名:腹裂畸形

1.局部表現 新生兒出生后,胃及腸管于臍旁裂口處突出于腹壁外,無羊膜覆蓋,也無羊膜破裂的痕跡。腸管位于腹壁外,因胃、小腸、結腸受羊水刺激的關系,其壁均有水腫和增厚,腸管粗大為正常腸管的2~3倍,腸襻互相黏著,并有膠凍樣的物質披蓋,有時可見到胎糞的纖維素假膜,腸管僵硬、失去光澤,腸蠕動減弱或消失,有時漿膜下有血腫。腸壁水腫和肥厚使腸管明顯縮短,有的僅為正常腸管1/4。被污染的腸管色澤發紫,表面似無生機。治療后腸蠕動恢復緩慢,腸管的長度仍能恢復正常,腸管無功能障礙。嚴重血循環障礙者腸管可發生壞死或穿孔。腹壁裂孔多在右側與臍帶的基底部相連,有時腹裂有1~2cm的皮膚與臍帶分開。
2.全身表現
(1)低體溫:新生兒體溫調節功能差,尤其早產兒和新生兒體溫調節中樞發育未成熟,缺乏控制血管舒縮功能,又無正常產熱和散熱調節功能,體溫易受外界影響而波動;新生兒體表面積相對較大,皮下脂肪少,易向周圍散熱;此外,新生兒機體內產熱的組織為棕色脂肪(brown adipose tissue),產熱過程需有足夠的氧參與,腹裂病兒常有低血氧和酸中毒,產熱受到嚴重影響;加之腸管直接暴露在體外,熱量喪失很快,極易出現低體溫。因此,患兒就診時往往處于低體溫狀態,病情嚴重時體溫可下降到35℃以下,甚至發生硬腫癥。
(2)脫水:大量腸管暴露在空氣中,液體蒸發量大,易導致病兒不同程度的脫水和電解質紊亂。據Bryat估計水分丟失可達2~10ml/(kg· h),Na 損失0.3~1mmoL/(kg·h),蛋白質損失為每小時50~250mg/(kg·h)。
(3)酸中毒:因患兒體溫低,呼吸中樞興奮性差,可出現血氧飽和度降低,易有酸中毒傾向。寒冷刺激,游離的腎上腺素使肺血管痙攣,增加右向左分流;另一方面,低體溫時伴有呼吸中樞興奮性低下,而出現血氧飽和度降低,這樣可形成惡性循環。
(4)腹腔感染和敗血癥:由于出生前脫出腸管長期浸泡于羊水中,受到其中的尿素、尿酸、無機鹽、皮脂等物的刺激,出生時存有化學性炎癥改變;出生后脫出腸管暴露于體外,易發生細菌污染;病兒局部和全身抵抗力低下等因素。腹裂病兒處理不及時極易發生腹腔感染及敗血癥。
根據胃腸道自腹部裂口脫出,腹裂的診斷并不困難。

 

應與臍膨出相鑒別。臍膨出的表面有囊膜包被,無正常臍部結構,而腹裂病兒的臍、臍帶的位置和形態均正常,在臍的一側留有腹壁全層缺損,腹內臟器自臍旁腹壁裂縫突出腹外,特別是當脫出腸管水腫、增厚,表面有炎性滲出物覆蓋時,易與囊膜破裂的臍膨出混淆。

 

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