腹裂別名：腹裂畸形

腹裂

(一)發病原因
腹裂發生的時間，是在胚胎早期，還是生前不久發生的發育障礙，目前尚有爭議。
1.側襞(右側襞多見)發育不全說 多數學者認為腹裂是胚胎早期形成腹壁的兩個側襞(右側襞多見)發育不全所致，腹壁在胚胎早期由4個中胚層皺襞形成，即頭襞、尾襞和兩側襞，4個皺襞同時發展,最后在中央會合形成臍環。如果在腹壁形成過程中，由于某種因素的影響，頭、尾兩襞已于中央會合，而兩側皺襞之一發育不全，致使腹裂在該側臍旁發生。有作者認為該處腹壁薄弱,有臍動脈通過,容易受到損傷。
2.臍靜脈血供障礙說 有作者認為腹裂是右臍靜脈內旋時有血循環障礙所致;Hoyme(1981)提出，腹裂的發生可能是由于1～2支臍腸系膜動脈過早的退變，導致腹壁缺血造成腹壁發生缺損。
(二)發病機制
腹裂患兒有正常的臍和臍帶，腹壁裂口可位于臍旁左側或右側，絕大多數(約80%)位于右側，有人認為這可能與右側臍靜脈萎縮有關。裂口呈縱向,一般在2～3cm，其邊緣整齊，個別病例裂口較大，個別皮條很窄，甚至不易辨認。腹裂處肌肉和腹膜均缺如。腹裂患兒的腹腔容積明顯縮小，縮小的程度與臟器脫出的多少有關。突出體外的是原腸，從胃到乙狀結腸，而無肝臟等其他的內臟器官，女性病兒有時內生殖器及膀胱亦可脫出。十二指腸與橫結腸并行為蒂，與腹后壁相連。兩腸間為腸系膜上動靜脈，腸系膜游離呈點狀抵止，腸管未回轉，結腸位于左側腹部，脫出的胃腸道無羊膜囊和腹膜包裹，在裂口的邊緣也沒有羊膜囊的痕跡。脫出腸管由于長期浸泡于羊水中，受到其中的尿素、尿酸、無機鹽、皮脂等物的刺激而發生化學性炎癥，致使腸壁水腫、增厚且其表面有膠凍樣物覆蓋，有時可見到胎糞色的纖維素假膜，此種畸形易與囊膜破裂的臍膨出混淆。有作者對腹裂動物模型脫出腸管進行組織學檢查，發現在光鏡下腸黏膜及絨毛基本正常;電鏡下微絨毛明顯水腫、粗大不均，微絨毛間裂隙寬而深，黏膜下出血，肌層無明顯異常;漿膜增厚，漿膜下水腫，近系膜處明顯，漿膜外還可見灶狀肉芽組織增生。這種腸管的損傷程度取決于腸道浸泡在羊水中時間的長短，胚胎30周時，羊水中尿素、肌酐含量明顯增高，鈉含量降低，滲透壓降低，導致腸管炎性改變，腸管在羊水中浸泡的時間越長病理改變越重。整個腸管明顯短縮，有時只為正常的1/4，并有腸吸收障礙和蠕動減弱。據認為，腸吸收障礙和蠕動減弱可能與小腸中一氧化氮合酶(NOS)活性明顯增高有關。這種腸管的改變是可逆的，將腸管還納入腹腔后，不僅能恢復腸道功能，腸管形態和長度有時也可恢復正常。
病兒多伴有消化道畸形，如腸旋轉不良、短腸畸形、小腸與結腸有共同系膜或Meckel憩室等。Gillbert測量17例腹裂病兒腸管總長度為35～130cm，平均70cm，且均有中腸未回轉，故合并此畸形的脫出腸管易發生嵌頓、扭轉、腸壞死。腹裂有時可伴有其他系統臟器畸形，如先天性心臟病(如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉)、泌尿系畸形等。有作者報道10%～15%腹裂患兒可伴發小腸閉鎖或狹窄;Fonkalsrud(1993)報道的52例腹裂均有腸旋轉不良，15例(29%)有伴發畸形，十二指腸不全梗阻4例，腸閉鎖4例，先天性心臟病3例，泌尿系畸形9例。