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低增生性急性白血病別名:白血病前期

患者大多為老年人,隱匿起病,以頭暈、乏力、心悸、氣短等貧血癥狀最為多見。皮膚、黏膜出血常見,以輕、中度出血為主。少數患者以發熱、感染為臨床特征。白血病細胞浸潤的征象較輕,淋巴結、肝、脾一般不腫大。
1.國內診斷標準
(1)臨床上肝、脾、淋巴結一般不腫大。
(2)實驗室檢查:
①外周血常呈全血細胞減少,偶見原始細胞或幼稚細胞。
②2次以上不同部位骨髓檢查均呈增生減低,有核細胞少,但原始細胞在30%以上。
③骨髓活體組織檢查證實。
國外Beard等在1975年曾提出HAL的診斷標準,和國內診斷標準大致相同,惟要求骨髓原始細胞>40%。如果結合FAB診斷AL的標準,原始細胞還是以>30%為妥。
2.診斷評析 隱匿起病,以貧血及輕、中度皮膚黏膜出血為主要臨床表現,而白血病浸潤的體征輕或缺如,全血細胞減少不伴白血病細胞的血象等都是HAL的特征。診斷必須根據2個以上部位骨髓增生低下,且原始細胞>30%。診斷困難者需經骨髓活檢證實。
由于AL的部分病例,骨髓中白血病細胞極度增生,或合并骨髓纖維化,或發生骨髓壞死,均可導致取材不佳,易誤認為骨髓增生低下。因此,骨髓活檢往往是診斷HAL的必經步驟。

 

1.再生障礙性貧血(AA) 貧血、出血、全血細胞減少及骨髓增生低下是AA的主要特點,和HAL類似。兩者主要鑒別點是骨髓涂片和(或)骨髓活檢找到白血病細胞,而AA則主要為成熟的淋巴細胞。
2.骨髓增生異常綜合征(MDS) MDS中的難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB)及難治性貧血伴原始細胞增多轉變型(RAEB-t)患者的骨髓,可有低百分數的原始細胞,尤其是骨髓增生低下的MDS易和HAL混淆。鑒別點是:①原始細胞百分數最為主要,≥30%為HAL,<30%則為RAEB或RAEB-t。②病態造血。HAL常缺如,或程度很輕,而MDS病態造血是診斷的必備條件。

 

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