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顱內海綿狀血管瘤別名:海綿狀血管畸形

1.無癥狀 占總數的11%~44%,輕微頭痛可能是惟一主訴,常因此或體檢做影像學檢查而發現本病。頭痛是否與病灶出血有關還需要進一步研究,但其中40%在6個月~2年內出現下述癥狀。
2.癲癇 占40%~100%,見于大多數幕上腦內海綿狀血管瘤,表現為各種形式的癲癇。海綿狀血管瘤比發生于相同部位的其他病灶更易于發生癲癇,原因可能是海綿狀血管瘤對鄰近腦組織的機械作用(缺血、壓迫)及繼發于血液漏出等營養障礙,病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質增生或鈣化成為致癇灶。動物實驗證實,皮質或皮質下注射含鐵離子可制成癲癇動物模型,其中約40%為難治性癲癇。
3.出血 從尸檢、手術標本或影像檢查??砂l現病灶內有不同階段的出血,而有癥狀的顯性出血占8%~37%。根據計算,病人年出血率為0.25%~3.1%;病灶年出血率為0.7%~2%。大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血。與AVM出血不同,海綿狀血管瘤的出血一般發生在病灶周圍腦組織內,較少進入蛛網膜下腔或腦室。海綿狀血管瘤出血預后較AVM好,但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人,尤其是懷孕的女性海綿狀血管瘤患者的出血率較高。反復出血可引起病灶增大并加重局部神經功能缺失。
4.局部神經功能缺失 占15.4%~46.6%。急性及進行性局部神經功能缺失常繼發于病灶出血,癥狀取決于病灶部位與體積??杀憩F為靜止性、進行性或混合性。大量出血引起嚴重急性神經功能癥狀加重較少見。
在CT出現以前,本病的診斷較為困難。最初診斷本病的方法是X線平片,但僅能發現鈣化且不能定性。絕大多數海綿狀血管瘤血管造影不顯影,除非病灶較大產生明顯的占位征象或并發靜脈畸形。隨著影像技術的發展,CT和MRI的出現使海綿狀血管瘤的診斷率大大提高。

 

海綿狀血管瘤主要與腦膜瘤和動靜脈畸形(AVM)相鑒別。在影像學上:腦內圓形病灶、有混雜密度(代表有不同程度的出血)、MRI的T2像有含鐵血紅蛋白沉積是海綿狀血管瘤的特點。

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