表皮囊腫別名：表皮樣囊腫

1.病程 多在數年到數十年。本病因其生長緩慢，雖然腫瘤很大，甚至累及一個以上腦葉，其臨床癥狀仍可以很輕微，故過去有人報告自出現癥狀到就診的時間平均達16年之久。近年有人報告平均時間為5年。約70%病人病程在3年以上。
2.伴發畸形 本病可伴皮瘺、脊柱裂、脊髓空洞癥、基底凹陷癥等。
3.癥狀與體征 不同部位的表皮樣囊腫臨床癥狀及體征亦不相同。國外根據顱內表皮樣囊腫發源部位和它們與顱底血管及脈絡叢的關系，將其分為3組：
①鞍后或椎-基底動脈組;
②鞍上、鞍旁或頸內動脈組;
③腦室內或脈絡叢組。各部位表皮樣囊腫的癥狀與體征分述如下：
(1)腦橋小腦角表皮樣囊腫：約70%病人以三叉神經痛為首發癥狀，少數以面肌痙攣、面部感覺減退、耳鳴、耳聾起病。體征包括面部感覺減退、聽力下降、共濟失調、后組腦神經麻痹，后期可表現為腦橋小腦角綜合征。根據其臨床表現又可分為以下3種類型。
①單純三叉神經痛型：約占全部顱內表皮樣囊腫的42.9%。此型腫瘤多發生在腦橋小腦中上部三叉神經根周圍。特點為患側三叉神經分布區出現發作性電擊樣劇痛，常有扳機點，多不伴有神經系統其他異常體征，極易誤診為原發性三叉神經痛。故對青年或中年人三叉神經痛應警惕表皮樣囊腫的存在。
②腦橋小腦角腫瘤型：約占18.1%，腫瘤多位于腦橋小腦角下部，多以耳鳴、頭暈、面肌痙攣及Ⅶ、Ⅷ腦神經受累等腦橋小腦角綜合征為主要表現。個別病例可出現舌咽、迷走和副神經損害，并發小腦體征及腦干受累體征，因此，應與聽神經瘤相鑒別。此型對聽神經、耳蝸神經和前庭神經的影響程度很不一致，值得注意。
③顱內壓增高型：此型腫瘤多沿腦池方向伸展生長，對周圍腦組織壓迫輕微。當進一步發展時，梗阻腦脊液循環通路發生腦積水而出現顱內壓增高。
(2)顱中窩表皮樣囊腫：顱中窩表皮樣囊腫位于三叉神經旁，起源于硬腦膜外，沿巖骨嵴侵入顱中窩，位于半月神經節下，首先累及三叉神經，而后可累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ腦神經。50%跨越巖骨嵴侵入天幕下腦橋小腦角內，形成騎跨于顱中窩、顱后窩的“騎跨型”腫瘤。病人主要表現為三叉神經麻痹癥狀，如面部感覺減退，咀嚼肌無力等，有時亦可出現視力、視野障礙及眼球運動障礙等。
(3)鞍區表皮樣囊腫：占全部表皮樣囊腫的3%左右。主要表現為進行性視力、視野損害，晚期可出現視神經萎縮。內分泌障礙較少見，個別病人可出現性功能障礙、多飲、多尿等。向額葉發展者可出現額葉精神癥狀，向后發展可梗阻第三腦室或室間孔而出現腦積水。鞍上表皮樣囊腫一般不累及眼球外的腦神經。鞍旁表皮樣囊腫向外側發展可引起西氏裂綜合征，病人表現為顳葉癲癇伴偏癱。極少病例發生語言障礙。
(4)腦實質內表皮樣囊腫：大腦半球者約41%病人出現癲癇發作，50%病人有視盤水腫，有時亦可出現進行性輕偏癱。小腦半球者可有共濟失調等小腦受損癥狀。
(5)腦室內表皮樣囊腫：側腦室表皮樣囊腫多位于側腦室三角區和體部，早期病人可沒有明顯的癥狀，隨著囊腫的增大，可出現波動性或陣發性頭痛發作，當阻塞腦脊液循環通路時，可出現顱內壓增高癥狀。部分病人表現為Brun征及強迫頭位。向腦室外發展者可引起輕偏癱、偏盲及偏身感覺障礙。第三腦室者主要表現為梗阻性腦積水，內分泌癥狀不明顯。第四腦室表皮樣囊腫尚可引起走路不穩。
(6)大腦半球表皮樣囊腫：多位于大腦縱裂、外側裂、半球表面。主要表現為癲癇、偏癱、精神異常及顱內壓增高癥狀。Tytus(1956)報告的143例大腦半球表皮樣囊腫患者，41%有癲癇發作，50%視盤水腫。除此之外，尚可出現語言障礙等。
(7)顱骨板障表皮樣囊腫：常表現為顱骨局部增大的頭皮下腫物，多無神經系統體征。向內發展累及顱內者可出現癲癇或顱內壓增高。
(8)其他部位表皮樣囊腫：小腦蚓部表皮樣囊腫主要表現為顱內壓增高及軀干性共濟失調，走路不穩。腦干旁表皮樣囊腫表現為腦干損害及顱內壓增高。松果體區表皮樣囊腫晚期主要表現為顱內壓增高和雙眼上視困難、瞳孔對光反射消失、調節反射存在等Parinaud綜合征。頭皮表皮樣囊腫可僅表現為頭皮腫物、質韌。
根據其發病年齡、臨床表現及輔助檢查，定性診斷多不困難，尤其是年輕的三叉神經痛病人，病因多為表皮樣囊腫。CT及MRI的臨床應用使各部位的表皮樣囊腫的定性、定位診斷變得快速、準確、容易。甚至 可以發現未意料到的病變。各常見部位的表皮樣囊腫診斷要點如下：
1.腦橋小腦角表皮樣囊腫
(1)發病年齡相對較早而病程較長。
(2)主要表現為三叉神經痛，或表現為腦橋小腦角綜合征，但聽力和前庭功能損害較輕。
(3)腦脊液蛋白含量正常。
(4)顱骨平片內聽道正常。
2.鞍區表皮樣囊腫
(1)病史長，進展緩慢。
(2)出現原發性視神經萎縮和雙顳側偏盲等視交叉壓迫表現。
(3)垂體功能正常。
(4)顱骨平片蝶鞍大小正常、但視神經孔、視交叉溝等可有局限性破壞。
3.顱中窩表皮樣囊腫
(1)以三叉神經損害為主，病程長。
(2)部分病例后期可出現顱內壓增高。
(3)顱底片常顯示巖骨尖有邊緣清楚的骨質缺損。
(4)腦脊液蛋白含量一般不高。
(5)耳前皮膚出現藏毛竇時，對定性診斷幫助很大。
4.側腦室內表皮樣囊腫
(1)多見于青中年人。
(2)當腫瘤沒有造成腦室內梗阻或壓迫重要結構以前可無癥狀，出現顱內壓增高時一般腫瘤體積已長得較大，可有輕偏癱、偏身感覺障礙。
(3)腦脊液蛋白含量一般正常。
(4)CT及MRI可見點位表現的影像。

不同部位的表皮囊腫需要與不同的腫瘤相鑒別。
1.原發性三叉神經痛 腦橋小腦角表皮樣囊腫單純三叉神經痛型，需要與原發性三叉神經痛相鑒別。原發性三叉神經痛發病年齡較大，多無陽性體征，疼痛發作較為典型。CT掃描有助于鑒別。
2.其他腦橋小腦角腫瘤(聽神經瘤、腦膜瘤) 聽神經瘤常以聽力損害為首發癥狀，而腦膜瘤則以顱內壓增高為主要表現，但有時對于腦橋小腦角腫瘤或顱內壓增高型表皮樣囊腫與腦橋小腦角聽神經瘤或腦膜瘤相鑒別，單靠臨床查體有困難，需要借助CT或MRI。
3.三叉神經半月節神經鞘瘤 顱中窩表皮樣囊腫需要與之相鑒別，顱底平片三叉神經半月節神經鞘瘤可見卵圓孔擴大，CT表現為均勻強化病灶。
4.鞍區腫瘤 鞍區表皮樣囊腫需要與垂體瘤、顱咽管瘤、鞍結節腦膜瘤等相鑒別。垂體瘤以視力下降、雙顳偏盲、內分泌障礙為主要表現。顱咽管瘤以內分泌障礙、發育障礙為主要表現。鞍結節腦膜瘤蝶鞍正常。
5.其他囊腫 CT上均表現為低密度區，但其CT值不同，強化后改變亦有差別。MRI有助于鑒別診斷。
總之，借助神經放射學，表皮樣囊腫鑒別診斷多不困難。