眼眶炎性假瘤別名:炎性假瘤、特發性炎性假瘤、肉芽腫性病變、反應性淋巴增生
臨床可表現為急性期或慢性期,眶內一種組織受累,也可多種組織同時受累。病情容易反復。
眼眶炎性假瘤主要癥狀和體征均與眶內組織炎性水腫、細胞浸潤有關:
1.眼球突出和移位 多數患者有此體征??魞冉M織水腫,腫塊形成,眼外肌腫大,均可使眶內容積增加。由于組織推擠,眼球突出同時伴有眼球移位,多見淚腺炎型或肌炎型。
2.水腫與充血 炎性假瘤的基本組織病理改變為組織水腫及炎細胞浸潤。由于眶內壓的升高,血液循環障礙加重組織水腫。所以,除結膜充血水腫外,多伴有眼瞼腫脹。尤其是病變位于眶前部者,水腫和充血更為明顯。嚴重的結膜充血水腫可突出于瞼裂之外,長時間的脫出,致使結膜粗糙、糜爛、壞死。淚腺炎型水腫主要位于上瞼外側,上瞼緣呈S狀,瞼裂變形。
3.眼球運動障礙及復視 肉芽腫型和肌炎型常見眼球運動障礙,約占1/2。纖維硬化型明顯影響眼球運動,且常是多方向運動障礙,甚至眼球固定?;佳垡暳ι泻脮r,出現復視。淚腺炎型炎性假瘤較少影響眼外肌,僅表現為輕度眼球外上方運動受限。
4.眶內觸及腫塊 病變位于眶前部者,常在捫診時觸及腫塊,可在眶上方和眶下方觸及,邊界清楚,可以推動。呈圓形或結節狀,可以1個或多個,質中等硬度或較硬。有些腫塊需在壓迫眼球時迫使腫塊前移才可觸及。
5.眶周疼痛 約l/3患者有自發性疼痛。其發生與眶內組織水腫、腫塊形成、眶內壓升高以及炎癥波及眶骨膜有關。硬化型炎性假瘤伴疼痛更多見。
6.視力下降 當炎癥累及視神經或眶尖部炎性腫塊形成對視神經的壓迫,可使視力下降。纖維硬化型對視力損害嚴重,甚至黑矇。眼底早期改變,可見視盤水腫;晚期表現為視神經萎縮。
眼眶炎性假瘤具有炎癥性疾病和腫瘤性疾病的特征,故臨床表現多樣,需在影像檢查的支持下方能確診。少數病例只有在組織病理學支持下確診。
急性炎性假瘤因發病急,眼瞼結膜充血、眼球突出、復視等容易診斷。但慢性或亞急性病例,單純眼部體征和癥狀,診斷相當困難,應作輔助檢查幫助診斷。在疑難病例中,CT掃描對診斷起決定性作用。根據CT顯示受累的不同組織可分成5類。
如CT檢查后仍不能作出診斷,對這樣的疑難病例應開眶手術取出組織,進行病理學診斷。對病變較深、手術損傷大的患者,應在CT檢查的指導下,進行眼眶穿刺,針頭對準病變所在的部位,吸出或穿切出部分組織,進行細胞學檢查,陽性率較高,但有一部分(約10%)病例陰性,特別是慢性炎性假瘤,病變大部分纖維化,檢查率低,故不適宜作眼眶穿刺吸出活檢。
取出標本除作常規組織病理學檢查外,還可作電子顯微鏡檢查、免疫組織化學L26、UCHLl、κ、λ以及聚合酶鏈反應(PCR)。電子顯微鏡檢查能確切鑒別出參與炎性假瘤的細胞,如淋巴細胞核大,細胞質中細胞器少,B淋巴細胞表面有不規則絨毛,T淋巴細胞表面光滑,如只有T或B單一的淋巴細胞,則為淋巴瘤;炎性假瘤或反應性增生應T和B淋巴細胞同時存生。漿細胞質內有豐富的粗面內質網。巨噬細胞吞食了細胞殘屑、溶酶體和卷曲的細胞膜。免疫母細胞大,胞質內有短的粗面內質網,散在線粒體和多核糖體而被認別。
免疫組化染色L26陽性為B淋巴細胞,UCHLl陽性為T淋巴細胞;輕鏈κ、λ表達,單輕鏈表達κ或λ,其中一個是陽性者一般為惡性腫瘤,雙輕鏈表達κ、λ均為陽性者為炎性假瘤或反應性增生。
主要和淚腺上皮性腫瘤鑒別,后者CT顯示腫瘤呈膨脹性增長,常合并骨窩形成,惡性者可有骨破壞。在超聲上后者為多回聲性占位病變。但在老年雙側淚腺腫大時應除外淋巴瘤。
從影像學角度上應和眼眶浸潤性病變鑒別,如惡性腫瘤、血管畸形和其他眼眶炎癥等,但本病臨床常有反復發作和激素治療有效有助于鑒別診斷。
和此病最容易混淆的是甲狀腺相關眼病引起的眼外肌肥厚,后者多為雙側,最常見為下直肌,且多是肌腹肥厚,肌肉附著點正常。
CT掃描和視神經鞘腦膜瘤相鑒別,后者常呈管狀增粗,眶尖部膨大。后者激素治療無效。如臨床鑒別有困難時,可考慮活檢證實診斷。臨床表現和影像學顯示眼外肌肥厚都支持炎癥,盡管病變包繞視神經類似視神經腫瘤。
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