血小板無力癥別名：血小板功能不全
雜合子患者一般無出血表現，純合子患者出血明顯，往往在幼年期即有出血表現，如出生時臍帶出血、皮膚淤斑、鼻出血、牙齦出血，外傷、手術和分娩異?？梢饑乐爻鲅?，但是，無深部血腫。女性患者可有月經過多，顱內出血、內臟出血和關節出血少見。
本病出血嚴重程度不一，有報道出血致死的病例，有患者即使測不到GPⅡb-Ⅲa也只有輕微出血，出血嚴重程度和頻度與GPⅡb-Ⅲa缺失的程度無明顯關系。出血可隨年齡的增加而降低。
根據家族史，以及上述臨床出血癥狀和實驗室檢查不難診斷，有條件的單位可以開展基因分析。
全國第五屆血栓與止血學術會議修訂的診斷標準如下：
1.臨床表現
(1)常染色體隱性遺傳。
(2)自幼有出血癥狀：表現為中度或重度皮膚黏膜出血，女性可有月經過多，外傷后出血不止。
2.實驗室檢查
(1)血小板計數正常，血涂片上血小板散在分布，不聚集成堆。
(2)出血時間延長。
(3)血塊收縮不良或正常。
(4)血小板聚集試驗：加ADP、腎上腺素、膠原、凝血酶和花生四烯酸均不引起聚集或對后3種誘導劑的聚集反應顯著減低，加瑞斯托霉素引起的聚集正?；驕p低。
(5)血小板膜GPⅡb/Ⅲa減少或有質的異常。
根據GPⅡb/Ⅲa量減少的程度或質的異常，可分為3型。
本病應與其他血小板計數和形態正常的血小板功能缺陷性疾病相鑒別。有些灰色血小板綜合征患者血塊回縮缺陷，但血小板聚集僅輕度異常，且缺乏血小板α顆粒分泌蛋白。致密顆粒缺乏患者血小板二相聚集異常，但血塊回縮正常，遺傳方式為常染色體顯性遺傳。先天性無纖維蛋白原血癥患者出血時間延長，但凝血試驗異常。
本病應與其他血小板計數及形態正常的血小板功能缺陷性疾病相鑒別。
1.巨大血小板病。
2.繼發性血小板無力癥 出現抑制血小板膜GPⅡb/Ⅲa纖維蛋白酶原受體功能的自身抗體或17號染色體異常使GPⅡb/Ⅲa生成減少均可引起繼發性血小板無力癥?；A疾病有多發性骨髓瘤、Evens綜合征和淋巴增殖性疾病(如霍奇金淋巴瘤)等，患者體內可出現抗GPⅡb、GPⅢa或GPⅡb/Ⅲa的抗體，而急性早幼粒白血病患者由于17號染色體易位可能使GPⅡb/Ⅲa生成減少或缺如。
3.遺傳性凝血因子缺乏癥 如甲型或乙型血友病，與血小板無力癥有某些相似臨床表現。但患者常有自發性出血，多數發生關節和肌肉出血，甚至引起關節畸形;出血嚴重程度與凝血因子Ⅷ或Ⅸ水平相關。這些均與血小板無力癥不同。
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