血小板無力癥別名：血小板功能不全
血小板無力癥
(一)發病原因
本病是由于血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb)和(或)Ⅲa(GPⅢa)質或量的異常引起。GPⅡb-Ⅲa復合物是鈣依賴性多聚體，是纖維蛋白原受體，也能結合vWF、纖維結合蛋白和血栓敏感蛋白，在各種生理誘聚劑，如ADP、TXA2的作用下，介導血小板聚集。因此，受體的異?？蓪е卵軗p傷處血小板血栓不能形成，發生出血不止或淤斑。
GPⅡb-Ⅲa受體同時也能幫助血小板α顆粒攝取纖維蛋白原，因此，GT患者血小板纖維蛋白原水平顯著下降。GPⅡb-Ⅲa復合物是連接膜外側的纖維蛋白原和膜內側的肌動蛋白絲主要附著點，參與血塊回縮功能，故GT患者常出現血塊回縮不良。
(二)發病機制
研究表明，GPⅡb與GPⅢa在粗面內質網內合成后很快地形成復合物，復合物形成有助于防止糖蛋白被蛋白溶解酶消化。GPⅡb和GPⅢa都為血小板受體功能所必需，因此，兩者之一的缺陷均可導致相同的功能障礙。
GPⅡb和GPⅢa是由不同的基因編碼，它們均位于17號染色體(17q21～23)。20世紀90年代以后，對GT的基因缺陷的研究進展很快，已經發現的基因突變類型包括點突變、缺失和插入?；蛲蛔冞可以引起變異型GT，血小板盡管有足量的GPⅡb-Ⅲa，但是，GPⅡb-Ⅲa四級結構異常，不具備受體活性，同樣不能結合纖維蛋白原。本病純合子型患者的血小板膜GPⅡb和GPⅢa含量可降至正常者5%以下，雜合子含量也可降至正常人約60%。
本病患者磷酸甘油醛脫氫酶、丙酮酸激酶、谷胱苷肽過氧化物酶和谷胱苷肽還原酶異常，活力降低，從而使血小板功能和血塊回縮不良。
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